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米他匹伐作为一种创新的丙酮酸激酶(PK)激活剂,专为治疗成人因PK缺乏症引发的溶血性贫血而设计,其最长连续服用时间需根据个体疗效与安全性进行长期监测与调整,目前尚无明确的时间上限。
PK缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,患者红细胞内PK酶活性不足,导致能量供应缺失,红细胞寿命缩短,进而引发贫血、疲劳、黄疸、脾肿大等症状。米他匹伐通过变构激活PK酶,恢复红细胞能量代谢平衡,减少无效红细胞生成及溶血,从而改善贫血症状并降低输血依赖。
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在用法用量上,米他匹伐需整片吞服,不可掰开、压碎、咀嚼或溶解,服用方式灵活,可与食物同服或空腹服用。治疗起始剂量为每日两次,每次5毫克口服,随后每4周根据血红蛋白水平及输血需求进行剂量调整,最大推荐剂量为每日两次,每次50毫克。若治疗24周后仍无疗效,即血红蛋白、溶血指标及输血需求未改善,则应停止使用。
长期用药期间,患者需定期监测血常规、肝肾功能及溶血指标,以评估疗效及安全性。米他匹伐的总体耐受性良好,但需关注潜在不良反应,如呼吸困难、面部肿胀、黄疸、深色尿液、头晕、疲劳等。若出现严重副作用,需及时就医并调整用药方案。
对于需要长期用药的患者,医生会根据个体情况制定个性化的治疗方案,确保治疗的安全性与有效性。同时,患者应严格遵循医嘱,按时服药,定期复诊,以便医生及时调整治疗方案。
参考资料:https://www.drugs.com/pyrukynd.html
