尼达尼布是由德国勃林格殷格翰公司研发的小分子酪氨酸激酶抑制剂，其活性成分为乙磺酸尼达尼布。该药物通过抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）及血管内皮生长因子受体（VEGFR）的活性，阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化关键信号通路，兼具抗纤维化和抗炎双重作用。

适应症
尼达尼布在中国获批三项适应症：

用于治疗成人特发性肺纤维化（IPF），延缓肺功能下降并降低急性加重风险；

用于治疗具有进行性表型的慢性纤维化间质性肺疾病（PF-ILD），改善患者生存质量；

减缓系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）成年患者的肺功能下降速度，为硬皮病肺纤维化患者提供治疗选择。

用法用量
推荐剂量为每日两次，每次150毫克（150mg/次，bid），间隔约12小时，与食物同服以减少胃肠道刺激。胶囊需整粒吞服，不可咀嚼或碾碎，若接触胶囊内容物需立即洗手。

漏服处理：若漏服一剂，应在下一计划服药时间继续服用常规剂量，不可补服漏服剂量，每日最大剂量不超过300毫克。

剂量调整：

轻度肝功能损害（Child Pugh A级）患者：推荐剂量调整为每次100毫克（100mg/次，bid）；

中度或重度肝功能损害（Child Pugh B/C级）患者：禁用。

特殊人群：

老年患者（≥65岁）：无需根据年龄调整起始剂量，但≥75岁患者可能需降低剂量以管理不良反应；

肾功能损害：无需调整轻度至中度肾损伤患者剂量，尚未在重度肾损伤（肌酐清除率<30ml/min）患者中研究安全性；

吸烟者：吸烟可能降低药物暴露量，建议治疗前戒烟。

不良反应管理
常见不良反应包括腹泻（62.4%患者报告）、恶心、呕吐、腹痛、食欲减退、体重下降及肝酶升高（13.6%患者报告）。

肝酶异常：若天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高至1.5倍正常值上限（ULN）以内且无中度肝损伤迹象，可中断治疗或降至100mg/次；若AST/ALT>1.5倍ULN或出现中度肝损伤体征，应停药；

腹泻：重度腹泻发生率为3.3%，多见于治疗前3个月，可通过止泻治疗、剂量调整或中断治疗控制；

其他反应：需定期监测血压、血常规及凝血功能，警惕高血压、出血倾向及血小板减少症。

禁忌与注意事项

禁忌症：对尼达尼布或辅料过敏者、妊娠及哺乳期妇女、中重度肝功能损害患者禁用；

注意事项：治疗前需评估肝功能，治疗期间定期监测肝酶、血压及血常规；若出现严重不良反应，需暂停治疗或永久停药。

药物相互作用
尼达尼布主要通过胆汁/粪便排泄（>90%），小于1%经肾脏排泄。与P-糖蛋白（P-gp）或CYP3A4抑制剂/诱导剂联用时可能影响血药浓度，需调整剂量或监测不良反应。

参考资料：https://en.wikipedia.org/wiki/Nintedanib

尼达尼布作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂，通过抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）及血管内皮生长因子受体（VEGFR）的活性，阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化关键信号通路，发挥抗纤维化和抗炎双重作用。其核心功效体现在延缓特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能下降，通过减少细胞外基质沉积减缓纤维化进程，同时抑制肺部炎症反应，降低急性加重风险，延长患者无进展生存期。在系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）治疗中，该药物可降低用力肺活量年下降率，减轻肺部炎症和纤维化程度，对控制疾病进展具有积极意义。此外，尼达尼布对进行性表型慢性纤维化间质性肺疾病（PF-ILD）患者同样有效，能改善呼吸功能和生活质量。

用药期间需密切监测不良反应。常见副作用包括胃肠道反应，如腹泻、恶心、呕吐、腹痛及食欲减退，多数为轻度至中度，可通过调整饮食或剂量管理缓解，但严重腹泻需及时就医。肝功能异常表现为转氨酶升高，轻度肝损伤（Child Pugh A级）患者需减量至每次100毫克，中重度肝损伤者禁用。出血风险增加与药物对血小板聚集的影响有关，有出血史或肿瘤患者需谨慎评估。心血管系统副作用包括高血压、心动过速，治疗前需评估心血管功能。其他反应包括体重下降、头痛、皮疹及脱发，少数患者可能出现胰腺炎或血栓栓塞迹象。

使用尼达尼布时，应严格遵医嘱调整剂量，避免自行增减。治疗期间需定期监测肝功能、血常规及血压，出现严重不良反应时立即停药并就医。患者应保持清淡饮食，避免吸烟和接触有害气体，适度进行低强度运动以促进肺部血液循环，同时注意保暖，预防呼吸道感染。

参考资料：https://en.wikipedia.org/wiki/Nintedanib

尼达尼布是由德国勃林格殷格翰公司研发的小分子多靶点酪氨酸激酶抑制剂，2017年在中国获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF），成为全球首个针对该疾病的靶向治疗药物。其核心成分乙磺酸尼达尼布通过抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）及血管内皮生长因子受体（VEGFR）的活性，阻断纤维化组织重塑的关键信号通路，兼具抗纤维化和抗炎双重作用。

该药物适用于特发性肺纤维化、系统性硬化病相关间质性肺疾病及具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病。临床实践中，尼达尼布可显著延缓肺功能下降速率，降低急性加重风险，改善患者生活质量。其剂型为软胶囊，规格包括100mg和150mg，推荐剂量为每日两次、每次150mg，需与食物同服以减少胃肠道刺激。

用药期间需密切监测肝功能，若出现转氨酶升高超过正常值上限3倍或中度肝损伤体征，需调整剂量或停药。常见不良反应包括腹泻、恶心、肝酶升高及食欲减退，多数可通过剂量调整或对症处理缓解。特殊人群如轻度肝损伤患者需谨慎使用，中重度肝损伤患者禁用；孕妇及哺乳期妇女禁用，育龄期女性需采取有效避孕措施。

目前，尼达尼布已被纳入国家医保目录，患者可通过医保报销减轻经济负担。其创新的多靶点抑制机制为纤维化性肺病的治疗提供了新选择，未来随着临床研究的深入，有望在更广泛的患者群体中发挥治疗价值。

尼达尼布已经在国内上市并且纳入医保，患者可以在国内进行购买，但是价格比较高昂，具体医保报销后价格请咨询当地医院药房。国外还有较为便宜的印度仿制版本，售价大约在四五百人民币左右。

参考资料：https://en.wikipedia.org/wiki/Nintedanib

吡非尼酮（Pirfenidone，商品名为艾思瑞）是一种具有抗纤维化特性的药物，适用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、致纤维化的间质性肺疾病，其特征是肺组织瘢痕化导致肺功能不可逆性下降。该疾病病因不明，预后较差，吡非尼酮的出现为患者提供了重要的治疗选择。

从作用机制来看，吡非尼酮通过多途径发挥抗纤维化作用。它能够抑制转化生长因子-β（TGF-β）和肿瘤坏死因子-α（TNF-α）等促纤维化因子的产生和活性，减少胶原蛋白的合成与沉积，同时具有抗炎和抗氧化特性。这些综合作用有助于延缓肺纤维化进程，保护肺功能。值得注意的是，吡非尼酮的作用机制涉及多个分子通路，但其确切的作用靶点仍在深入研究之中。

在治疗效果方面，多项临床研究证实了吡非尼酮的疗效。长期随访数据显示，吡非尼酮能够显著减缓特发性肺纤维化患者肺功能下降的速度，具体表现为用力肺活量（FVC）年下降率的减少。此外，该药物还能延长患者的无进展生存期，降低急性加重的风险。治疗效果通常在持续用药数月后显现，需要患者坚持长期规范治疗。临床实践中，吡非尼酮常采用渐进式剂量调整方案，从每日600毫克开始，在6周内逐渐增加至维持剂量每日2400毫克，这种用药方式有助于提高患者的耐受性。

关于副作用情况，吡非尼酮最常见的不良反应涉及胃肠道系统和皮肤。胃肠道反应包括恶心、呕吐、消化不良、食欲下降和胃部不适，这些症状在治疗初期或剂量增加时较为明显。皮肤相关不良反应主要表现为光敏反应，患者暴露于阳光下可能出现皮疹、瘙痒或灼烧感。此外，部分患者可能出现疲劳、头晕或体重下降等症状。大多数不良反应为轻至中度，可通过随餐服药、避免日晒暴露及对症处理等方式缓解。严重不良反应相对罕见，但需定期监测肝功能指标，因少数患者可能出现转氨酶升高。

总体而言，吡非尼酮作为特发性肺纤维化的一线治疗药物，通过多靶点机制延缓疾病进展，具有明确的临床获益。虽然存在一定的不良反应，但通过规范的剂量调整和用药管理，大多数患者能够耐受长期治疗。患者在使用过程中应密切配合医疗指导，定期评估疗效与安全性，以实现最佳的治疗效果。

参考资料：https://www.esbriet.com/

吡非尼酮（Pirfenidone，商品名艾思瑞）作为抗纤维化药物，主要用于治疗轻至中度特发性肺纤维化（IPF）。该疾病以肺部组织不可逆纤维化为主要特征，患者肺功能持续下降，而吡非尼酮通过抑制炎症因子释放和纤维细胞活化，可显著延缓疾病进展，改善患者生活质量。其用药方案需严格遵循剂量递增原则，以平衡疗效与安全性。

成人患者初始剂量为每次200毫克，每日3次，随餐服用以减少胃肠道刺激，总剂量600毫克/天。用药第15-28天，剂量逐步提升至每次400毫克，每日3次，总剂量1200毫克/天；第29-42天，再次增至每次600毫克，每日3次，总剂量1800毫克/天。部分临床方案建议，从第43天起可进一步调整为每次800毫克，每日3次，总剂量2400毫克/天作为维持剂量。需注意，剂量递增需根据患者耐受性动态调整，若出现严重不良反应，应暂停递增并维持前一阶段剂量。

若漏服一剂且距离下次服药时间超过6小时，可补服单次剂量；若不足6小时，则跳过漏服剂量，不可一次服用双倍剂量。连续停药超过14天需重新开始初始剂量递增方案，以避免药物浓度骤降引发病情波动。

若患者对药物耐受性较差，例如出现恶心、乏力或转氨酶轻度升高，可暂停递增或退回至前一剂量水平，待症状缓解后重新尝试递增。若出现严重肝功能异常（如黄疸、转氨酶超过正常值3倍）、光敏性皮疹或心律失常，需立即停药并就医。长期用药期间，需定期监测肝功能、肾功能及心电图，尤其是合并使用其他药物时。

吡非尼酮需严格遵医嘱使用，不可自行调整剂量或停药。用药期间需避免饮酒、吸烟及强光直射，外出时需穿戴防晒衣物并使用高倍数防晒霜。此外，孕妇、哺乳期女性及严重肝肾功能不全者禁用此药。

参考资料：https://www.esbriet.com/

吡非尼酮（Pirfenidone）是一种抗纤维化药物，适用于治疗特发性肺纤维化（IPF）患者。该疾病是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织瘢痕化导致肺功能逐渐下降。吡非尼酮通过抑制炎症反应和纤维化过程，延缓肺功能恶化，改善患者的生活质量。用药方案通常采用渐进式剂量调整，从初始每日600毫克逐步增加至维持剂量每日2400毫克，均需随餐服用以减轻胃肠道不良反应。

在价格方面，2025年吡非尼酮的原研药在国内市场继续保持相对稳定的定价水平。常见规格为每盒100mg×54粒的包装，市场价格约为五百元人民币。按照标准维持剂量计算，患者每月用药量较大，治疗费用仍然较为昂贵。与此同时，海外仿制药选项为患者提供了更多选择，如印度生产的200mg×150片规格的仿制药，价格约在几百元人民币区间，相比原研药具有明显的价格优势。这些仿制药在活性成分上与原研药基本一致，但在辅料配方和生产工艺上可能存在细微差别。

在医保政策方面，吡非尼酮原研药已被纳入国家乙类医保目录，这为符合特发性肺纤维化适应症的患者提供了重要的费用支持。乙类医保通常意味着患者可以享受一定比例的报销，但需要先行自付部分费用，具体报销比例因地区政策而异。医保报销通常有特定限制，仅限于经过正规医疗机构确诊的特发性肺纤维化患者，且需要提供相应的诊断证明和用药依据。对于仿制药的医保覆盖，目前政策主要针对原研药，进口仿制药的报销情况需根据各地的具体医保政策而定。

在购买注意事项方面，患者应通过正规医疗机构或药店获取吡非尼酮，确保药品质量和用药安全。虽然仿制药价格较低，但购买时需特别注意药品的批准文号、生产批号和有效期等信息，避免购买到假冒伪劣产品。由于特发性肺纤维化需要长期治疗，患者应定期复诊，监测肝功能指标和肺部功能变化，确保用药的安全性和有效性。同时，患者可咨询主治医师或医保部门，了解最新的医保政策变化和报销流程，最大限度地减轻经济负担。

总体而言，2025年吡非尼酮在保持原有医保政策的基础上，为特发性肺纤维化患者提供了重要的治疗保障。原研药与仿制药并存的市场格局为不同经济条件的患者提供了多样化的选择，但用药过程中仍需严格遵循医嘱，确保治疗规范和安全。

参考资料：https://www.esbriet.com/