马昔腾坦（macitentan，商品名为Opsumit）是一种用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组）的内皮素受体拮抗剂，其作用机制是通过抑制内皮素-1（ET-1）与受体的结合，从而缓解血管收缩、纤维化和炎症反应，延缓疾病进展。临床研究表明，该药物能显著降低肺血管阻力，改善心脏功能，并减少患者住院风险。推荐剂量为每日一次10mg，口服方便，且不受饮食影响。然而，与其他药物一样，马昔腾坦在治疗过程中可能伴随一些副作用，患者和医生需了解这些不良反应并采取适当的应对措施。

在临床应用中，马昔腾坦的常见副作用包括贫血、鼻咽炎、支气管炎、头痛、流感样症状以及尿路感染。其中，贫血是该药物较为典型的不良反应，通常在用药早期出现，随后逐渐稳定。对于贫血患者，尤其是严重贫血者，医生可能会建议在治疗前检测血红蛋白水平，并在用药期间定期监测。如果贫血症状加重，可能需要调整治疗方案或补充铁剂等支持性治疗。此外，鼻咽炎和支气管炎等呼吸道感染症状较为常见，患者应注意保暖、避免感染源，必要时可在医生指导下使用对症药物缓解症状。

除了上述常见副作用，马昔腾坦还可能对肝功能产生影响。部分患者在使用过程中可能出现转氨酶升高，甚至肝毒性反应。因此，在开始治疗前需进行肝功能检查，并在用药期间定期复查。如果出现恶心、呕吐、右上腹疼痛、黄疸等肝损伤症状，应立即就医，必要时暂停用药。对于中度或重度肝功能不全的患者，一般不推荐使用马昔腾坦。此外，体液潴留也是需要注意的不良反应，尤其是合并左心室功能障碍的患者，治疗期间应监测体重和水肿情况，必要时采取利尿措施或调整药物剂量。

对于特殊人群，如育龄期女性，马昔腾坦具有明确的胎儿毒性，妊娠期间严禁使用。治疗前必须确认妊娠试验阴性，并在用药期间采取可靠的避孕措施，每月复查妊娠试验。哺乳期妇女也应避免使用该药物，以防对婴儿造成潜在风险。老年患者和肾功能不全者需谨慎用药，并密切监测血压和血红蛋白水平，以防低血压或贫血加重。

总体而言，马昔腾坦在治疗肺动脉高压方面具有显著疗效，但其副作用不容忽视。患者应在专业医生的指导下用药，并定期进行相关检查，以便及时发现和处理不良反应。通过合理的监测和干预，可以最大限度地降低副作用风险，确保治疗的安全性和有效性。

参考资料：https://www.opsumit.com/

马昔腾坦(macitentan)是一款在肺动脉高压治疗领域备受关注的药物，正确掌握其使用方法和剂量调整，对于患者的治疗至关重要。

从适应症来看，马昔腾坦主要用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），旨在延缓疾病进展。疾病进展涵盖死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）等情况，同时该药物也能降低PAH患者的住院率。

在使用方法和剂量方面，马昔腾坦的推荐剂量为10mg，每日一次口服，可随餐或空腹服用。为确保用药安全有效，应由在肺动脉高压治疗方面具有经验的医生启动治疗，并对治疗进行监测。需要注意的是，不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。而且，目前尚未在PAH患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，所以不推荐使用更高剂量。

关于剂量调整，在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需调整剂量；但对于中度或重度肝功能损伤的PAH患者，由于尚无应用本品的临床经验，不推荐使用。在肾功能损伤患者中，一般也无需调整剂量，不过肾功能不全患者使用本品治疗过程中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此要考虑监测血压和血红蛋白，且不推荐在接受透析的患者中使用。

总之，患者在使用马昔腾坦时，务必严格遵循医生的指导，按时按量服用，同时密切关注自身身体状况，定期复查，以便医生根据病情变化及时调整治疗方案。

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马昔腾坦（macitentan）作为新一代内皮素受体拮抗剂，在肺动脉高压（PAH，WHO第1组）的治疗中展现出显著的临床价值。该药物通过特异性阻断内皮素-1（ET-1）与ETA和ETB受体的结合，有效抑制血管收缩、纤维化和炎症反应，从而改善肺血管阻力和心脏功能。其适应症明确针对PAH患者，旨在延缓疾病进展，包括减少死亡风险、降低因病情恶化导致的住院率，以及改善患者运动耐量和临床症状。

从疗效数据来看，马昔腾坦的临床表现令人满意。研究显示，每日一次10mg的剂量可使患者的肺血管阻力中位数降低37%，心脏指数显著提升0.6 L/min/m²。这些血流动力学指标的改善直接转化为临床获益：患者的6分钟步行距离得以维持或提高，疾病恶化速度明显减缓。值得注意的是，该药物的长效性使其代谢产物仍保留约20%的药理活性，进一步延长了治疗作用时间。在长期用药观察中，马昔腾坦展现出稳定的疗效，且65岁以上老年患者与年轻群体的治疗效果未见显著差异，这为不同年龄层的PAH患者提供了可靠的治疗选择。

关于安全性，马昔腾坦的不良反应谱与其他内皮素受体拮抗剂类似，但整体耐受性较好。最常见的不良反应包括贫血（发生率≥3%）、鼻咽炎、支气管炎和头痛，这些症状多数为轻中度，可通过对症处理得到控制。需要特别关注的是药物对肝功能的影响，约3%的患者可能出现转氨酶升高，因此治疗前及用药期间需定期监测肝功能。对于育龄期女性，严格的避孕管理至关重要，因为该药物具有明确的致畸风险。此外，体液潴留和血红蛋白下降等现象也需要临床监测，但这些副作用通常可通过剂量调整或联合治疗得以管理。

综合来看，马昔腾坦在疗效与安全性之间取得了良好平衡。其每日一次的给药方式大大提高了患者依从性，而明确的剂量方案（固定10mg）避免了复杂的剂量调整过程。虽然存在一定的副作用风险，但通过规范的用药前评估和定期监测，绝大多数不良反应都可防可控。对于符合适应症的PAH患者，在专业医师指导下使用马昔腾坦，能够获得显著的治疗获益，有效改善生活质量并延长生存期。

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马昔腾坦（macitentan）作为肺动脉高压治疗领域的重要药物，其使用过程中的注意事项不容忽视，这些细节对于确保用药安全、提升治疗效果具有关键意义。

妊娠是使用马昔腾坦的重要禁忌。妊娠期间应用该药可对胎儿产生损害，所以育龄期女性在准备使用前，必须确保妊娠试验结果为阴性，并且在治疗期间每月进行一次妊娠试验，同时要采取可靠的避孕措施。这是对胎儿健康负责的必要举措。

肝毒性是马昔腾坦可能带来的风险之一。在开始使用本品前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。对于存在肝功能损伤的患者，使用该药需格外谨慎。轻度、中度肝功能损伤患者无需调整剂量，但中度或重度肝功能损伤的PAH患者，尚无应用本品的临床经验，不推荐使用。若在治疗过程中出现转氨酶升高，或伴有胆红素升高大于2倍正常值上限以及临床肝损伤症状，应立即停用本品。

体液潴留也是需要关注的问题。患有基础性左心室功能障碍的患者，开始治疗后有发生显著体液潴留的特定风险，开始治疗后应监测体液潴留体征，若出现具有临床意义的体液潴留事件，需评估病因并决定是否停用。

此外，使用马昔腾坦还可能导致血红蛋白降低，应用其他内皮素受体拮抗剂后出现此类情况，该药研究中也观察到相似现象，用药前应检测血红蛋白，治疗期间依临床情况复查。伴有肺静脉闭塞性疾病的患者若使用本品时发生肺水肿体征，需考虑相关PVOD的可能性并停用。男性患者应知晓该药对生育力的潜在影响。

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马昔腾坦（macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），主要用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展，改善患者的生活质量。该药物已经在国内上市，并且被纳入了医保目录，具体的医保报销政策可能因地区而异，建议患者咨询当地医院或药房以获取详细信息。

马昔腾坦的原研药由Actelion Pharmaceuticals Ltd.研发，目前在中国上市的商品名为傲朴舒。原研药的价格相对较高，大约在人民币六千元左右。不过，随着药物专利的到期，海外市场上已经出现了老挝和印度版本的仿制药。这些仿制药的价格较为亲民，大约在三百到一千多元人民币不等。虽然价格较低，但仿制药的药物成分与原研药基本一致，因此在疗效和安全性上具有一定的保障。

马昔腾坦的使用需要严格遵循医生的指导。该药物的推荐剂量为10mg，每日一次，可随餐或空腹服用。在治疗前，医生会对患者进行全面的评估，包括肝酶检查等，以确保药物的安全使用。治疗期间，患者需要定期进行复查，以监测病情变化和药物副作用。

需要注意的是，马昔腾坦存在一定的禁忌和注意事项。例如，妊娠期女性禁用此药，因为该药物可能对胎儿产生损害。此外，肝功能损伤、体液潴留、伴有肺静脉闭塞性疾病的患者也需谨慎使用。在用药过程中，患者应密切关注自身反应，如出现不适应及时就医。

参考资料：https://www.opsumit.com/

马昔腾坦（macitentan）是一种用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组）的内皮素受体拮抗剂，其原研药由瑞士Actelion Pharmaceuticals Ltd.研发，商品名为Opsumit。该药物于2013年10月在美国首次获批上市，随后于同年12月在欧盟获批。在中国，马昔腾坦于2020年9月10日获批上市，商品名为傲朴舒，为国内肺动脉高压患者提供了新的治疗选择。目前，该药物已被纳入医保，但具体报销比例和条件因地区而异，患者可咨询当地医院或药房以获取详细信息。 

马昔腾坦的价格因版本不同而有所差异。原研药在国内市场的价格约为人民币六千元左右，每盒包含30片10mg规格的片剂。对于需要长期用药的患者来说，经济负担可能较重。不过，海外市场上有老挝和印度制药公司生产的仿制药，例如老挝卢修斯制药的LuciMaci、印度MSN制药的Macitent以及印度Cipla制药的Opsutan等。这些仿制药的价格相对较低，大约在三百到一千多元不等，且药物成分与原研药基本一致，为患者提供了更多选择。 在疗效方面，马昔腾坦通过抑制内皮素-1与受体的结合，有效延缓肺动脉高压的疾病进展，包括减少死亡风险、降低住院率以及改善临床症状。

临床研究显示，其推荐剂量为每日一次10mg，患者可随餐或空腹服用，使用方便。常见的不良反应包括贫血、鼻咽炎、头痛等，但多数症状较轻，患者耐受性较好。需要注意的是，该药物存在一定的禁忌症和注意事项，例如妊娠女性禁用，肝功能不全患者需谨慎使用，治疗期间需定期监测相关指标。 

总体而言，马昔腾坦为肺动脉高压患者提供了一种有效的治疗手段，其原研药和仿制药的上市为不同经济条件的患者带来了更多选择。患者在使用时应遵医嘱，并密切关注自身反应，以确保用药安全性和疗效。

参考资料：https://www.opsumit.com/