奥维昔巴特（odevixibat，商品名为蓓尔唯）是一种选择性回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，用于治疗特定胆汁淤积性疾病所引发的瘙痒症状。该药适用于两类患者群体：一是三个月及以上年龄的进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者，二是十二个月及以上年龄的Alagille综合征（ALGS）患者。其作用机制是通过抑制胆汁酸在回肠的重吸收，降低体内胆汁酸水平，从而缓解因胆汁淤积引起的瘙痒表现。

在用法用量方面，奥维昔巴特需每日早晨随餐服用一次，以提高药物吸收的稳定性。对于PFIC患者，推荐起始剂量为每日40 mcg/kg。若连续服用三个月后瘙痒症状未见明显缓解，可考虑进行剂量调整，以40 mcg/kg为阶梯逐步递增，最大剂量不超过120 mcg/kg或每日6 mg（以较低者为准）。而对于ALGS患者，起始剂量即为120 mcg/kg，每日一次，一般情况下无需进一步调整，但也需根据个体治疗反应和耐受性进行综合评估。

若患者某次服药发生遗漏，应在当天想起时尽快补服。但如已接近次日服药时间，则无需补服，亦不可因此加倍剂量，应继续按原定方案服用下一次药物，以避免因血药浓度波动增加不良反应风险。

在治疗过程中，剂量调整应在医生指导下谨慎进行。剂量的增加需基于对患者临床症状、肝功能指标及药物耐受性的定期评估。如果达到最大耐受剂量后仍疗效不足，或出现严重不良反应（如腹泻、肝功能异常等），需重新评估治疗方案，必要时考虑暂停或终止用药，并采取相应的临床干预措施。治疗期间建议持续监测患者瘙痒程度、生长发育状况及生化指标，以确保治疗的安全性与有效性。

总之，奥维昔巴特为个体化给药药物，其用药方案需严格遵循适应证与体重计算标准，并在专业医疗人员监督下根据患者具体情况适时调整，以实现最佳治疗效果。

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