瑞派替尼（Ripretinib，商品名擎乐）是一种靶向KIT和PDGFRA激酶开关口袋的酪氨酸激酶抑制剂，其药物作用机制有别于传统结合ATP结合域的激酶抑制剂。该药在中国已获批上市，用于既往接受过三种或以上激酶抑制剂治疗的晚期胃肠道间质瘤成人患者。其独特的结合模式使其在多重耐药情况下仍可维持对激酶的抑制作用。

药物类型与作用机制
瑞派替尼归类于小分子酪氨酸激酶抑制剂，但其结合位点与伊马替尼、舒尼替尼等药物不同。该药通过结合于KIT和PDGFRA激酶的开关口袋区域，将激酶稳定在非活化构象状态，从而阻断下游信号传导。由于该结合位点在多种耐药突变背景下仍保持结构完整性，瑞派替尼在肿瘤产生ATP结合域相关耐药突变后，仍可能发挥抑制效应。

适应症与治疗定位
瑞派替尼适用于晚期胃肠道间质瘤成人患者，这些患者此前已接受过三种或更多种激酶抑制剂类药物治疗，其中包括伊马替尼。GIST的发病与KIT或PDGFRA基因的激活突变密切相关，在疾病进展过程中常出现继发性耐药突变。瑞派替尼作为后线治疗选择，为经过多线靶向治疗失败的GIST患者提供继续接受靶向干预的可能性。

给药方案与基本要求
瑞派替尼的推荐给药方案为每日一次口服150毫克，可在空腹或随餐状态下服用。建议每日固定时间服药以维持稳态血药浓度。该药应整片吞服，不得压碎或咀嚼。如发生漏服，若距离下次服药时间超过8小时，可尽快补服；若不足8小时，则跳过漏服剂量。服药后发生呕吐者不需补服。

剂量调整与安全性管理
瑞派替尼的剂量调整基于不良反应的严重程度。当出现难以耐受的毒性时，可暂时中断给药，待症状缓解至可接受水平后，以相同剂量或减量后的剂量恢复治疗。具体减量方案由医师根据患者个体情况制定。治疗期间需定期监测血压、心电图及肝肾功能指标，以便及时发现并管理药物相关影响。该药不适用于儿童患者。

关键词标签：瑞派替尼，Ripretinib，擎乐，QINLOCK，胃肠道间质瘤，GIST，后线治疗，激酶抑制剂，KIT突变，PDGFRA，靶向治疗，150mg，每日一次

参考资料:https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2025/213973s010lbl.pdf?ref=counterforcehealth.org