泊那替尼/普纳替尼（ponatinib）是一种第三代酪氨酸激酶抑制剂，通过抑制BCR-ABL融合蛋白的活性，阻断白血病细胞的增殖信号，从而发挥抗肿瘤作用。其独特优势在于对多种耐药突变（尤其是T315I突变）具有强效抑制能力，为传统治疗失败的患者提供了新的治疗选择。以下是其适应症及用药要点：

适应症范围

费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）
可与化疗联合用于新诊断患者的初始治疗；对于无其他激酶抑制剂适用指征或T315I突变阳性的患者，可单药治疗。

慢性髓性白血病（CML）
适用于慢性期（CP）对至少两种激酶抑制剂耐药或不耐受者；加速期（AP）或急变期（BP）无其他治疗选择者；以及T315I突变阳性的各阶段CML患者。

使用限制：明确不推荐用于新诊断的慢性期CML患者。

剂量调整原则

慢性期CML：初始剂量为每日45毫克口服，若BCR-ABL1活性水平降至1%或更低，可减量至每日15毫克；若疗效减弱，可恢复至每日30毫克或45毫克；若3个月无效则需停药。

加速期/急变期CML或Ph+ ALL：初始剂量为每日45毫克口服，需密切监测疗效及不良反应。

用药注意事项
需严格评估患者的心血管风险（如高血压、动脉粥样硬化病史），治疗期间定期监测血压、血脂及心电图，预防动脉闭塞事件；同时关注肝功能、胰腺炎等不良反应。

总之，泊那替尼/普纳替尼为耐药或难治性Ph+白血病患者提供了关键治疗手段，但需严格掌握适应症、规范剂量调整并加强全程管理。
关键词标签：泊那替尼、普纳替尼、Ph+ ALL、CML、T315I突变、耐药白血病、剂量调整

参考资料：https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/iclusig