曲恩汀是一种用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）的口服铜螯合剂，尤其适用于对青霉胺不耐受或治疗后复发的患者。该药物通过与体内过量铜离子结合形成稳定络合物，促进铜经尿液排出，从而降低铜在肝脏、脑部等器官的蓄积，减轻疾病相关症状。

适应症
曲恩汀的核心适应症为肝豆状核变性，这是一种因ATP7B基因突变导致的铜代谢障碍遗传病。患者体内铜无法正常排泄，会在肝脏、神经系统等部位沉积，引发肝功能损害、神经精神症状及角膜K-F环等表现。对于无法耐受青霉胺（另一种铜螯合剂）或治疗后疾病复发的患者，曲恩汀可作为重要替代治疗方案。

用法用量
曲恩汀需严格遵循个体化用药原则。成人常规剂量为每日800-1600毫克，分2至4次空腹口服，单日最大剂量不超过2克；儿童剂量根据年龄和体重调整，通常为每日400-1000毫克，12岁以下患者单日最大剂量不超过1.5克。给药时需注意：

胶囊需整粒吞服，不可咀嚼或压碎；

服药时间应安排在餐前1小时或餐后2小时，确保药物吸收不受食物干扰；

若需同时服用其他药物，需间隔至少1小时，避免相互作用影响疗效。
治疗初期需每3-6个月监测血清铜浓度及肝功能，医生会根据检测结果逐步调整剂量，直至维持稳定水平。

注意事项
用药期间需密切关注不良反应。常见副作用包括胃肠道不适（如恶心、呕吐、腹泻）、皮疹、肌痛及肝功能异常，多数症状可通过调整服药时间或分次服用缓解。少数患者可能出现严重过敏反应（如过敏性休克）、血小板减少性紫癜或心律失常，若出现黄疸、尿液颜色加深或持续乏力，需立即停药并就医。
长期使用曲恩汀可能干扰铁、锌等矿物质的吸收，建议补充铁剂时与曲恩汀间隔2小时服用，其他矿物质补充剂或乳制品也需间隔至少1小时。治疗期间需定期检测血常规、肝功能及铜代谢指标，确保治疗安全有效。

禁忌与特殊人群
对曲恩汀或其辅料过敏者禁用。孕妇及哺乳期妇女用药安全性尚未明确，需在医生评估风险与获益后谨慎使用。6岁以下儿童用药数据有限，需严格遵医嘱。治疗期间应避免食用高铜食物（如动物肝脏、巧克力、坚果），同时需告知医生正在使用的所有药物，尤其是抗生素、抗酸药或矿物质补充剂，以防止药物相互作用。

参考资料：https://www.cufence.com/