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米他匹伐(mitapivat)用于治疗成人丙酮酸激酶(PK)缺乏引起的溶血性贫血,服用时必须严格遵循医嘱,确保用药安全有效。其推荐起始剂量为每日两次,每次5mg,服用方式灵活,可与食物同服或空腹服用,但一定要整片吞服,不可分开、粉碎、咀嚼或溶解。为逐步提升血红蛋白水平,剂量可每4周增加一次,从每天两次5mg逐步滴定至每天两次20mg,直至达到最大推荐剂量每天两次50mg。在增加剂量前,需全面评估血红蛋白和输血需求,部分患者可能在较低剂量时就已达到并维持正常血红蛋白水平。若24周内未观察到疗效,应停止用药。若出现不良反应或耐受性问题,可减少剂量至每天两次20mg或5mg。若需停用,要遵循剂量递减计划,降低急性溶血风险。此外,中度或重度肝功能损害患者应避免使用,用药期间需定期监测血常规、肝功能等指标。
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