喜保宁（氨己烯酸，vigavatrin）是一种用于治疗特定类型癫痫的抗发作药物，其商品名为Sabril。在婴儿痉挛症的治疗中，喜保宁被批准作为单一疗法用于1个月至2岁的婴幼儿患者，尤其适用于那些潜在临床收益被认为大于视力丧失风险的病例。婴儿痉挛症是一种罕见的婴幼儿期癫痫综合征，其特征为频繁的痉挛发作，常伴有脑电图高度失律，且对常规抗癫痫药物往往反应不佳。喜保宁在这一适应症中的应用，是基于其能够针对病因提供针对性干预。

喜保宁的作用机制主要通过不可逆地抑制γ-氨基丁酸转氨酶（GABA-T）来实现，该酶负责降解抑制性神经递质GABA。通过抑制此酶，喜保宁增加脑内GABA水平，从而增强神经系统的抑制性信号，减少异常放电和癫痫发作。这种机制特别适用于婴儿痉挛症，因为该疾病常与脑内GABA能系统功能障碍相关，且喜保宁的靶向作用有助于控制痉挛发作。

在疗效方面，喜保宁作为婴儿痉挛症的单药治疗，显示出较高的完全缓解潜力。许多患者在接受治疗后，痉挛发作频率显著减少甚至完全消失，脑电图高度失律模式也得到改善。完全缓解率在临床实践中被视为一个关键指标，喜保宁在这方面表现良好，尤其对于其他治疗方案无效的难治性病例。然而，疗效的个体差异存在，部分患者可能需要调整剂量或结合其他治疗方式。

长期用药情况需谨慎管理，因为喜保宁与视力丧失风险相关，这是其最受关注的不良反应。长期使用可能导致视野缺损，因此在治疗期间必须定期进行眼科监测，包括视野检查。尽管这种风险在婴幼儿中评估较为复杂，但通过严格遵循剂量指南和停药原则（如在2-4周内未见实质性临床益处时应停用），可以最大化治疗收益并最小化副作用。

总体而言，喜保宁在婴儿痉挛症治疗中扮演重要角色，其完全缓解率和长期预后受益于个体化治疗和多学科协作。尽管存在安全性顾虑，但在权衡风险收益后，它仍是许多难治性病例的有效选择。

参考资料：https://www.sabril.net/