瑞维美尼（Revumenib，商品名Revuforj）是一种新型靶向治疗药物，专门针对携带KMT2A基因易位的复发性或难治性急性白血病患者。作为近年来白血病治疗领域的重要突破，该药物为传统治疗无效的患者提供了新的希望。以下将对该药物的关键信息进行全面说明。

一、药品基本信息

瑞维美尼是一种小分子抑制剂，通过特异性靶向作用于menin-KMT2A蛋白相互作用，阻断白血病细胞的异常增殖信号通路。目前该药物尚未在我国上市，也未纳入医保报销范围。在美国市场，原研药提供110mg和160mg两种规格，均为30片装，每盒售价约二十万人民币，价格可能受汇率波动影响。需要特别注意的是，目前全球范围内尚未有仿制药上市，患者只能选择原研产品。

二、适应症与适用人群

瑞维美尼的适应症明确限定为：用于治疗1岁及以上、携带KMT2A基因易位的复发性或难治性急性白血病患者。这里的急性白血病包括急性髓系白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）。在用药前必须通过可靠的分子检测确认患者存在KMT2A基因重排，目前美国FDA尚未批准特定的伴随诊断试剂盒，临床实践中多采用荧光原位杂交（FISH）或二代测序（NGS）等方法进行检测。

三、用药方案与剂量调整

瑞维美尼的给药方案需根据患者体重和合并用药情况个体化制定。对于体重≥40kg的成人及儿童患者，推荐起始剂量为每次270mg，每日两次口服；体重<40kg的儿童患者则需按照体表面积计算，起始剂量为160mg/m²，每日两次。值得注意的是，在开始治疗前必须确保患者外周血白细胞计数降至25×10⁹/L以下，以降低肿瘤溶解综合征风险。

对于正在使用强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑、伊曲康唑等）的患者，必须相应减少瑞维美尼剂量。具体调整方案应严格遵循医嘱，通常需要减量约50%。治疗应持续至疾病进展或出现不可耐受的毒性反应，建议至少坚持6个月疗程以评估临床疗效。

四、特殊用药注意事项

瑞维美尼的服用可不考虑进餐时间，但应保持相对固定的给药间隔（约12小时）。若发生呕吐，不应补服，直接按原计划服用下一剂。漏服药物时，若距离下次给药时间超过6小时可立即补服，否则应跳过该次剂量。

治疗期间需特别关注分化综合征的表现，如发热、呼吸困难、胸腔积液等，一旦发生应立即开始地塞米松治疗并考虑暂停瑞维美尼。其他常见不良反应包括QT间期延长、感染风险增加、胃肠道反应等，需要定期监测心电图、血常规和生化指标。

五、药物相互作用与禁忌

瑞维美尼主要通过CYP3A4代谢，与CYP3A4强效抑制剂或诱导剂合用时需特别注意剂量调整。应避免与可能延长QT间期的药物联用，如某些抗心律失常药、抗精神病药等。禁用于已知对瑞维美尼或其任何成分过敏的患者。

六、特殊人群用药

老年患者无需特别调整剂量，但可能对不良反应更为敏感。轻度肝功能损害者无需调整剂量，中重度损害患者应谨慎使用。肾功能不全患者的数据有限，建议密切监测。孕妇禁用，育龄期患者在治疗期间及末次给药后6个月内应采取可靠避孕措施。

七、储存与稳定性

瑞维美尼片剂应储存在20-25℃的室温环境下，允许短期处于15-30℃范围。需保持原包装，避免受潮和阳光直射。药品的有效期通常为24个月，具体以包装标注为准。

瑞维美尼为KMT2A重排急性白血病患者提供了新的靶向治疗选择，其独特的机制为传统治疗失败的患者带来希望。然而，高昂的治疗费用和严格的用药要求使其临床应用受到一定限制。随着更多临床数据的积累和可及性的提高，该药物有望挽救更多白血病患者的生命。患者在使用前应充分了解药物特性，在专业医师指导下规范用药，并定期进行疗效和安全性评估。

参考资料：https://www.drugs.com/history/revuforj.html