曲恩汀（Trientine）是一种用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）的重要药物，主要适用于对青霉胺不耐受的5岁以上儿童及成人患者。作为铜螯合剂，曲恩汀能有效促进体内过量铜的排出，帮助控制这一罕见遗传性疾病的进展。该药物在国外市场以Syprine（美国）和Cufence（欧洲）等商品名销售，其标准剂型为200mg胶囊，成人的常规日剂量在800-1600mg之间，需分次服用，且必须严格空腹使用以避免影响药效。

目前，曲恩汀已在国内获得上市许可，患者可以通过正规医疗渠道购买。这意味着患有Wilson病且对青霉胺不耐受的患者不再需要完全依赖进口药物。不过需要特别注意的是，虽然该药已在国内上市，但尚未被纳入国家医保报销目录，患者需要全额自费购买。药品价格会根据不同地区、不同医院的采购渠道有所差异，建议有需求的患者直接咨询就诊医院药房获取准确的价格信息。从既往情况来看，这类罕见病专用药物通常价格较高，可能给需要长期服药的患者带来不小的经济负担。

对于考虑从海外购买的患者，德国原研药Cufence（200mg*100粒）的价格约在四万多元人民币，这一价格对大多数家庭来说都较为昂贵。相比之下，国内上市的版本在价格上可能会更具优势，同时也省去了国际运输、清关等复杂环节。但无论选择哪种购买渠道，患者都应注意用药规范，严格遵循空腹服药的原则，避免与食物、牛奶或其他药物同时服用，以确保最佳治疗效果。同时，定期监测尿铜水平和肝功能指标也至关重要，以便医生及时调整用药方案。

总体而言，国内Wilson病患者现在可以通过正规渠道获得曲恩汀治疗，这为对青霉胺不耐受的患者提供了重要的治疗选择。虽然目前需要自费购买，但随着国家对罕见病用药重视程度的提高，未来有望进入医保目录以减轻患者负担。建议患者在医生指导下规范用药，并保持定期随访，以获得最佳的治疗效果。对于经济困难的患者，也可以关注相关罕见病救助项目或药企援助计划，寻求可能的费用支持。

参考资料：https://www.cufence.com/