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注射用伊米苷酶(Imiglucerase,商品名为思而赞)治疗期间可能出现输注相关的关节痛。这种关节痛通常发生在输注过程中或输注后24小时内,表现为双膝、髋部或腰椎的酸痛、僵硬,可能伴有发热、寒战。其机制与药物输注速度过快或补体活化相关。处理措施:减慢输注速度(从1-2小时延长至2-4小时),可显著减轻反应;预防用药:输注前30分钟给予对乙酰氨基酚(500mg)和抗组胺药(苯海拉明25mg);糖皮质激素:对于中重度反应,可静脉给予甲泼尼龙(40-80mg)。如果关节痛持续超过48小时,需排除骨危象(戈谢病本身的骨痛)。大多数输注反应在调整输注方案后缓解,无需停药。所有处理都应在遗传代谢科医生指导下进行。
参考资料:https://www.cerezyme.com/
