注射用伊米苷酶(imiglucerase)是一种用于戈谢病长期酶替代疗法的药物。该药物由全球领先的制药企业研发，已在国内上市。

适应症与治疗定位

注射用伊米苷酶适用于确诊为非神经病变型（Ⅰ型）和慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病且有显著非神经系统病变临床表现的患者的长期酶替代疗法。戈谢病的非神经系统病变临床表现包括贫血（排除缺铁性贫血等）、血小板减少、骨病（排除维生素D缺乏症等）、肝肿大或脾肿大。静脉滴注1-2小时，剂量个体化调整，初始范围2.5U/kg每周3次至60U/kg每2周一次。

生产厂家信息

注射用伊米苷酶由赛诺菲旗下的健赞公司研发生产。健赞是一家总部位于美国的全球性生物技术公司，专注于罕见病和遗传病领域的创新药物开发。该药物是全球首个获批的戈谢病酶替代疗法，在罕见病治疗领域具有里程碑意义。

价格情况

注射用伊米苷酶已在中国获批上市，但尚未纳入国家医保药品目录。国内上市价格每瓶约不到2万元人民币。海外市场价格约9800元人民币。患者需完全自费。

治疗效果

注射用伊米苷酶通过补充体内缺乏的葡萄糖脑苷脂酶，分解积累的葡萄糖脑苷脂，从而改善贫血、血小板减少、肝脾肿大、骨病等临床表现。长期治疗可延缓疾病进展，提高生活质量。

购买注意事项

患者应通过国内具备诊疗资质的大型医院药房凭处方购买，确保药品质量。由于价格昂贵且未入医保，需提前做好费用规划。如考虑海外购药，务必通过信誉良好的跨境医疗咨询机构，并自行承担质量甄别及运输风险。

综上所述，注射用伊米苷酶由健赞公司研发生产，国内已上市但未入医保，价格约不到2万元。患者应在专科医生指导下规范用药。

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参考资料：https://www.drugs.com/cerezyme.html