曲恩汀（Trientine）是一种口服的金属螯合剂，主要用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（Wilson病）患者。作为该罕见病的关键治疗药物之一，其市场价格与可及性是患者及家庭高度关注的问题。目前该药在国内外的定价差异显著。

适应症与治疗定位

曲恩汀具有非常明确的临床应用范围：

1.目标疾病：专门用于治疗肝豆状核变性（Wilson病），这是一种因铜代谢障碍导致铜在肝脏、大脑等器官过量沉积的遗传病。

2.适用人群：适用于5岁及以上且对一线药物青霉胺不耐受的儿童及成人患者。

3.治疗角色：通常作为青霉胺不耐受后的替代治疗方案，通过螯合体内过量的铜离子并促进其经尿液排出，以控制疾病进展。

国内外市场价格情况

曲恩汀已经在国内上市，由于上市时间较短，其价格与医保等相关信息还未可知。在海外上市的德版曲恩汀原研药，200mg*100粒的规格售价可能超过四万人民币（受汇率影响价格可能会发生波动）。

治疗效果与临床价值

对于符合适应症的患者，曲恩汀提供了重要的治疗选择：

1.核心治疗作用：通过其螯合作用，有效降低体内尤其是肝脏和大脑中的铜负荷，减缓或防止器官损伤。

2.症状控制：有助于改善因铜沉积引起的神经系统症状（如震颤、构音障碍）及肝功能异常。

3.疾病管理：作为长期维持治疗的一部分，帮助患者实现铜代谢的稳定平衡，是终身疾病管理方案中的关键一环。

4.治疗监测：疗效需要通过定期监测24小时尿铜排泄量、血清铜及铜蓝蛋白等指标来评估。

曲恩汀作为治疗青霉胺不耐受的Wilson病患者的专用药物，其市场售价较高。国内患者可关注本地医院的药价及医保政策，而国际原研药价格则更为昂贵。该药为这部分特定患者群体提供了不可或缺的治疗手段，但其使用必须在有经验的专科医生指导下，结合定期监测进行。

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参考资料：https://www.drugs.com/mtm/trientine.html