米他匹伐是一种新型丙酮酸激酶（PK）激活剂，通过激活红细胞内PK酶活性，改善能量代谢，从而治疗成人PK缺乏症引起的溶血性贫血。尽管其疗效显著，但用药禁忌与注意事项需严格遵循，以确保安全性和有效性。

一、核心用药禁忌

药物成分过敏者禁用
对米他匹伐或其辅料（如微晶纤维素、交联羧甲基纤维素钠等）过敏的患者，严禁使用该药物。过敏反应可能表现为皮疹、呼吸困难、面部或喉部肿胀，严重者需立即就医。

中重度肝功能损害患者禁用
米他匹伐主要通过肝脏代谢，中重度肝功能不全（如肝硬化、Child-Pugh B/C级）患者用药后，药物清除率显著降低，可能导致血药浓度过高，增加肝损伤风险。用药前需评估肝功能，轻度肝损伤患者需密切监测。

妊娠期与哺乳期女性慎用
动物实验显示，米他匹伐在高于人体推荐剂量13倍时未致畸，但临床数据有限。妊娠期女性用药可能增加胎儿风险，哺乳期女性用药期间应暂停哺乳，权衡利弊后决定是否使用。

二、特殊人群用药限制

儿童与老年人
目前缺乏儿童用药安全性数据，65岁以上老年人用药需谨慎，建议从低剂量起始，逐步调整。

基因确诊要求
用药前需通过基因检测确诊PK缺乏症，排除其他溶血性贫血病因（如地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血），避免误用。

三、药物相互作用禁忌

强效CYP3A抑制剂/诱导剂

强效CYP3A抑制剂（如克拉霉素、伊曲康唑）：可能显著升高米他匹伐血药浓度，增加不良反应风险，需避免联用。

强效CYP3A诱导剂（如利福平、卡马西平）：可能降低米他匹伐疗效，需避免联用或调整剂量。

中度CYP3A抑制剂（如地尔硫䓬）：联用时米他匹伐剂量需限制在每日两次20mg。

抗凝药物
与华法林联用时，需密切监测国际标准化比值（INR），防止出血风险增加。

治疗指数窄的药物
避免与激素类避孕药、UGT1A1底物（如伊立替康）、P-gp底物（如地高辛）联用，防止药物浓度异常波动。

四、停药与剂量调整禁忌

突然停药风险
突然停药可能诱发急性溶血，表现为黄疸、尿液颜色加深、头晕、意识模糊。需逐步减量，每周降低一个剂量水平（如从50mg减至20mg，再减至5mg）。

剂量调整依据
根据血红蛋白水平、输血需求及不良反应调整剂量。若24周内未观察到疗效（如血红蛋白未升高≥1.5g/dL），需停药。

关键词标签：

米他匹伐、Pyrukynd、用药禁忌、肝功能损害、药物相互作用、CYP3A抑制剂、妊娠期用药、急性溶血、剂量调整

参考资料：https://www.mayoclinic.org/drugs-supplements/mitapivat-oral-route/description/drg-20530945