马昔腾坦（macitentan，商品名为傲朴舒）是一种口服药物，属于内皮素受体拮抗剂类别。它在临床上的主要应用是治疗世界卫生组织（WHO）功能分级第1组的肺动脉高压。这种疾病以肺部动脉血管的持续收缩和重塑为特征，导致肺动脉压力异常升高，心脏负担加剧。马昔腾坦的核心治疗目标在于延缓这一疾病的进展。具体而言，疾病进展涵盖多个方面，包括防止病情恶化至需要静脉或皮下使用前列腺素类药物的阶段，管理临床恶化迹象（例如运动耐力的下降和症状的加重），并致力于降低患者因肺动脉高压相关原因而住院的需求。

该药物发挥作用的机制与其药理特性密切相关。肺动脉高压的病理过程涉及体内一种强效的血管收缩物质——内皮素-1的过度活跃。内皮素-1通过与血管壁上的特定受体（ETA和ETB受体）结合，引发血管持续收缩，并刺激血管平滑肌细胞增殖与炎症反应，最终促使血管壁增厚、管腔狭窄。马昔腾坦作为一种双重内皮素受体拮抗剂，能够持久且有效地阻断内皮素-1与这两种受体的结合。通过这种阻断作用，它有助于抵抗血管的异常收缩，抑制血管的病理性重塑，从而在一定程度上降低肺动脉的压力。这种对血管功能的改善，旨在缓解心脏右心室所承受的过度负荷，为延缓疾病发展提供基础。

在临床应用上，马昔腾坦的治疗需要由在肺动脉高压领域富有经验的医生启动并全程监测。其标准推荐剂量为每日一次口服10毫克，服用时无需考虑是否进食。为确保药物在体内稳定释放和最佳吸收，药片应整片吞服，不可掰半、压碎或咀嚼。目前的研究证据支持此剂量用于治疗，尚未有更高剂量在患者中使用的明确依据，因此不建议超剂量使用。总而言之，马昔腾坦通过其独特的分子机制，为肺动脉高压患者提供了一种旨在控制病情、改善临床结局的治疗选择，是综合管理策略中的一个重要组成部分。

参考资料：https://www.drugs.com