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奥维昔巴特(Odevixibat,商品名为蓓尔唯)的推荐剂量因患者的疾病类型和年龄而有所不同。对于3个月以上患有进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的患者,初始剂量为40 mcg/kg,每日一次,建议随餐服用。如果患者在使用3个月后瘙痒症状未得到缓解,可以考虑增加剂量,每次增加40 mcg/kg,最大剂量为120 mcg/kg,每日一次,总剂量不超过6 mg。对于12个月及以上的Alagille综合征(ALGS)患者,初始剂量为120 mcg/kg,每日一次,同样建议随餐服用。根据患者的临床反应和耐受性,医生可以适当调整剂量。
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