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依氟鸟氨酸(Eflornithine,商品名为IWILFIN)是一种鸟氨酸脱羧酶抑制剂,用于降低高危神经母细胞瘤患者复发风险。该药物适用于已完成前期多模式治疗(包括诱导化疗、手术、清髓性治疗和免疫治疗)后达到部分或完全缓解的儿童及成人患者,旨在通过长期维持治疗预防疾病复发。其作用机制是通过抑制鸟氨酸脱羧酶,干扰多胺合成途径,从而抑制肿瘤细胞增殖。
在用法用量方面,依氟鸟氨酸需严格根据患者体表面积(BSA)计算剂量。治疗前需完成基线评估,包括听力测试、全血细胞计数和肝功能检查。推荐剂量分为四个等级:体表面积大于1.5平方米时,每次口服768毫克(4片),每日两次;0.75至1.5平方米时,每次576毫克(3片);0.5至0.75平方米时,每次384毫克(2片);0.25至0.5平方米时,每次192毫克(1片)。服药时间不限饭前饭后,片剂可整片吞服、嚼碎或与软食混合服用,需持续用药至多两年,或直至出现疾病进展或不可耐受的毒性反应。
关于漏服补服原则,若错过一次用药,应在想起后尽快补服;但若已接近下一次预定服药时间(通常小于6小时),则跳过漏服剂量,直接按原计划服用下一次剂量,无需加倍补服。频繁漏服可能影响药物浓度稳定性,降低疗效,因此建议设置定时提醒或用药记录表以确保规律服药。若患者因呕吐未能吞服药物,无需额外补服,待下一次正常剂量即可。
剂量调整需基于毒性反应和体表面积变化动态进行。对于出现不良反应的患者,应根据严重程度采取相应措施:如发生2级及以上血液学毒性(如中性粒细胞减少或血小板降低)或2级以上非血液学毒性(如肝酶升高或听力下降),需暂停服药直至毒性缓解至1级或基线水平,随后以原剂量或降低一个剂量级别重新开始治疗。若毒性反应反复出现或无法缓解,需永久停药。此外,儿童患者生长过程中体表面积可能显著变化,需每3个月重新计算BSA并调整剂量,确保给药准确性。治疗期间需定期监测血常规、听力和肝功能,及时评估药物安全性并优化个体化治疗方案。
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