吡非尼酮（Pirfenidone）是一种广谱抗纤维化药物，主要用于治疗轻至中度特发性肺纤维化（IPF）。该药物通过抑制成纤维细胞增殖、减少纤维化蛋白沉积和炎症因子释放，有效延缓IPF患者肺功能下降速度，改善生活质量并延长生存期。然而，其用药过程需严格遵循医嘱，并注意以下关键事项。

吡非尼酮采用阶梯式给药方案：初始两周每日总量600mg（每次200mg，每日3次），第三至四周增至1200mg/日，第五至六周达1800mg/日，第七周起可调整至维持剂量2400mg/日（每次800mg，每日3次）。剂量递增期间需密切观察患者耐受性，若出现恶心、呕吐、肝功能异常或光敏反应，应暂停增量或减量至症状缓解，再逐步恢复目标剂量。老年患者或合并肝肾功能不全者需个体化调整剂量。

吡非尼酮具有显著光毒性，长期暴露于紫外线可能增加皮肤癌风险。患者服药期间需严格避免日晒，外出时必须涂抹SPF50+防晒霜，穿戴长袖衣物、宽边帽及墨镜，避免使用光敏性药物（如四环素类抗生素）或含光敏成分的护肤品。若出现皮疹、瘙痒或皮肤灼伤，应立即停药并就医。

吡非尼酮主要通过CYP1A2酶代谢，与强效CYP1A2抑制剂（如氟伏沙明、环丙沙星）合用时需减量50%，与诱导剂（如利福平、奥美拉唑）联用则可能降低疗效。此外，葡萄柚汁会抑制药物代谢，服药期间需避免饮用。吸烟会显著降低吡非尼酮血药浓度，患者需戒烟并远离二手烟环境。

治疗初期需每月检测肝功能（ALT、AST），稳定后每3个月复查。若转氨酶升高至正常值3-5倍且伴黄疸，需永久停药；无症状性轻度升高可继续用药并加强监测。长期用药者还需定期评估体重、血糖及血常规，糖尿病患者需密切监测血糖波动。

妊娠期、哺乳期女性及18岁以下青少年禁用吡非尼酮。重度肾功能不全（肌酐清除率＜30mL/min）或需透析患者禁用。轻中度肝肾功能不全者需在医生指导下调整剂量，并加强监测。

参考资料：https://www.esbriet.com/