400-001-9769
- 相关文章
曲恩汀是一种用于治疗多种与铜代谢异常相关疾病的特效药物。其主要的适应症包括肝豆状核变性（Wilson病）、遗传性或获得性胆酸代谢紊乱引起的皮肤瘙痒、遗传性或非遗传性高胆红素血症、Gilbert综合征以及Rotor综合征等。
肝豆状核变性是一种罕见的遗传性疾病，患者体内铜的代谢异常，导致铜在肝、脑等器官中沉积，引发严重的健康问题。曲恩汀通过促进铜的排泄，有效减少体内铜的积累，从而缓解肝豆状核变性的症状，延缓疾病进展。
对于遗传性或获得性胆酸代谢紊乱引起的皮肤瘙痒，曲恩汀通过抑制胆汁酸合成酶的活性，减少胆汁酸的合成，进而改善皮肤瘙痒的症状。
此外，曲恩汀在治疗高胆红素血症方面也显示出显著的疗效。它能够促进胆红素从肝脏进入肠道，在小肠内被细菌转化为粪便中的尿胆原，从而降低血液中的胆红素水平，改善患者的病情。
曲恩汀已经在国内上市，但尚未纳入医保，具体价格请咨询当地医院药房。国外同样售有该药物，一盒（200mg*100粒）德版原研药售价大约在四万多人民币。
总的来说，曲恩汀作为一种铜螯合剂，在治疗铜代谢异常相关疾病方面发挥着重要作用。它通过促进铜的排泄和调节胆汁酸、胆红素的代谢，有效改善患者的症状，提高生活质量。然而，在使用曲恩汀时，患者应遵循医生的指导，注意用药方法和剂量调整，以确保治疗的安全性和有效性。
参考资料：https://www.cufence.com/