司美替尼（Koselugo，selumetinib）的正确用法用量主要基于患者的体表面积来确定，通常推荐每天口服两次。对于治疗神经纤维瘤病1型（NF1）患有症状性、不可手术的丛状神经纤维瘤（PN）的2岁及以上儿童，司美替尼的推荐剂量为每天两次，每次剂量根据体表面积计算，大约为25mg/㎡。为了确保药物的最佳吸收，应在空腹状态下服用，即在每次服药前2小时或服药后1小时内避免进食。整个胶囊应用水吞服，不应咀嚼、溶解或打开胶囊。

Koselugo的工作原理是针对RAF-MEK-ERK这一特定的细胞信号通路，该通路在NF1患者中通常过度活跃。由于一种基因突变，导致该信号通路持续激活，进而引发无法控制的细胞生长，形成神经纤维瘤。Koselugo通过阻断MEK1和MEK2蛋白，这两个是过度活跃信号通路中的关键开关，从而打破了这种通讯链，阻断了细胞过度生长的信号。

此外，司美替尼（Koselugo）是一种激酶抑制剂，它能够抑制MEK1和MEK2的活性，进而减少神经纤维瘤的生长。这种药物在治疗NF1相关的神经纤维瘤方面具有独特的作用机制，能够为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

请注意，具体的用药剂量和疗程应由专业医师根据患者的具体病情、身体状况以及可能的副作用进行综合评估后制定。在用药期间，患者应定期接受医生的监测和随访，以确保药物的安全性和有效性。同时，患者还应遵循医生的嘱托，按时服药，并定期进行检查。

参考资料：https://www.koselugo.com