克瑞司氟特（Crinecerfont），商品名Crenessity，是一种创新的医疗产品，作为糖皮质激素替代治疗的辅助疗法，在治疗典型先天性肾上腺增生（CAH）方面展现出显著疗效。作为一种促肾上腺皮质素释放因子1型受体拮抗剂，克瑞司氟特能够有效控制4岁及以上成人和儿童患者的雄激素水平，为患者提供了新的治疗选择。

一、适应症

克瑞司氟特主要用于控制4岁及以上典型先天性肾上腺增生患者的雄激素水平。对于4岁以下儿童，其安全性和有效性尚未确证，因此不建议使用。

二、用法用量

成人患者：每日两次，每次口服100mg，随餐服用。

儿童患者：剂量基于体重：

10kg以上20kg以下：每日两次，每次25mg；

20kg以上55kg以下：每日两次，每次50mg；

55kg及以上：每日两次，每次100mg。

注意事项：治疗期间，患者应继续接受糖皮质激素替代治疗。治疗四周后，可评估雄烯二酮水平，并在医生指导下适当减少糖皮质激素剂量，但不得低于替代治疗所需剂量。

三、不良反应

成人患者：常见不良反应包括疲劳、头痛、头晕、关节痛、背痛、食欲下降和肌痛，多为轻度至中度，随治疗进行可能减轻。

儿科患者：常见不良反应有头痛、腹痛、疲劳、鼻塞和鼻出血，家长应密切关注，如有异常及时就医。

四、警告和注意事项

过敏反应：部分患者可能出现喉咙发紧、血管性水肿或全身性皮疹，若发生应立即停用并接受治疗。

肾上腺功能不全风险：治疗期间应继续使用糖皮质激素，避免急性肾上腺功能不全或肾上腺危象。糖皮质激素剂量调整需在医生监督下进行。

应激情况：在急性疾病、严重创伤或手术等情况下，患者应使用糖皮质激素应激剂量。

五、上市情况

克瑞司氟特于2024年12月13日获美国FDA批准上市，商品名为Crenessity。由于上市时间较短，具体价格尚未明确，患者可关注FDA官网或相关医药新闻获取最新信息。期待该药物早日在中国获批，为更多CAH患者带来希望。