【药品基本信息】

通用名称：氨己烯酸
英文名称：Vigabatrin
商品名称：Sabril（奥科达）

【适应症】

喜保宁是一种特殊的抗癫痫药物，具有两种明确的临床适应症。首先，作为辅助治疗方案，用于治疗成人和2岁及以上儿童患者的难治复杂性局灶性癫痫（CPS），这些患者对多种常规抗癫痫药物治疗方案反应不足。需要特别强调的是，该药物不作为癫痫的一线治疗选择。其次，作为单一疗法，用于治疗1个月至2岁婴儿的婴儿痉挛症（IS），但仅在临床判断其潜在治疗收益明显大于视力丧失风险时使用。这一适应症的批准基于对婴儿痉挛这一特殊癫痫综合征的急迫治疗需求，以及喜保宁在该人群中观察到的显著疗效。

【用法用量】

喜保宁的给药方案需根据适应症和患者年龄进行个体化调整。对于难治复杂性局灶性癫痫的成人患者（17岁及以上），推荐起始剂量为每次500mg，每日两次口服。根据临床反应和耐受性，可以每周增加500mg的日剂量，每次增量均应分两次给药，直至达到推荐的最大日剂量3000mg（每次1500mg，每日两次）。儿童患者（2至16岁）的剂量需根据体重精确计算，从体重10-15kg患儿的起始剂量每次175mg，到体重超过60kg患儿使用成人剂量，形成了一个完整的体重-剂量对应体系。值得注意的是，对于难治复杂性局灶性癫痫患者，如果在治疗3个月内未观察到实质性临床改善，应停止使用。

对于婴儿痉挛症患者，给药方案更为特殊。起始剂量为25mg/kg/次，每日两次，随后每三天可增加剂量，直至最大剂量75mg/kg/次。与成人方案不同，如果在治疗2-4周内未见明显疗效，应立即停药。这种严格的疗效评估时间窗反映了对婴儿这一特殊群体的保护原则。所有给药均应整袋服用，可将粉末与少量水、果汁或奶混合后立即服用。

【药理作用】

喜保宁作为一种不可逆的γ-氨基丁酸转氨酶（GABA-T）抑制剂，通过特异性阻断GABA的分解代谢，提高中枢神经系统GABA浓度而发挥抗癫痫作用。GABA是中枢神经系统主要的抑制性神经递质，其浓度增加能够抑制神经元异常放电，从而控制癫痫发作。值得注意的是，喜保宁对GABA-T的抑制作用具有高度选择性，不影响其他相关的酶系统。临床研究显示，该药物能够有效穿透血脑屏障，在脑脊液中达到治疗浓度。对于婴儿痉挛症，喜保宁的作用机制可能还涉及对特定神经通路的调节，但其确切机制尚未完全阐明。

【不良反应】

喜保宁治疗过程中可能出现的不良反应需要特别关注：

1.眼部毒性：视力损害、视野缺损（可能不可逆）

2.神经系统反应：嗜睡、头晕、震颤

3.精神系统反应：情绪障碍、攻击行为、精神异常

4.消化系统反应：体重增加、食欲亢进

5.其他：疲劳、关节痛、水肿

其中，视力损害是最需要警惕的严重不良反应。治疗前和治疗期间每3个月应进行一次全面的眼科检查，包括视野检查。对于婴儿患者，视力监测尤为重要但更具挑战性。任何视力问题的出现都应立即就医评估。

【药物相互作用】

喜保宁与某些药物可能产生临床意义的相互作用：

1.与其他中枢神经系统抑制剂合用可能增强镇静作用

2.可能降低苯妥英的血药浓度（约20-30%）

3.与有视网膜毒性的药物合用可能增加视力损害风险

4.与引起水肿的药物合用可能加重外周水肿
患者在用药期间应告知医生正在使用的所有药物，包括处方药、非处方药和中草药制剂。

【特殊人群用药】

1.肝功能不全患者：轻中度损害无需调整剂量，重度损害数据有限

2.肾功能不全患者：根据肌酐清除率调整剂量

3.老年人：慎用，可能需要调整剂量

4.儿童：严格按体重给药，2岁以下仅限婴儿痉挛症

5.孕妇：权衡利弊，可能对胎儿造成风险

6.哺乳期妇女：药物可进入乳汁，建议停止哺乳

【储存条件】

喜保宁应储存在20-25°C的室温环境下，允许短暂暴露于15-30°C的温度范围。保持药品在原包装中，避免潮湿和阳光直射。配制好的混悬液应立即服用，不得储存。请将药品放在儿童接触不到的地方。

【价格信息】

喜保宁目前已在中国上市并纳入医保，国内原研药500mg30袋的价格约为一千多元人民币，具体价格和医保报销比例因地区而异，患者可咨询当地医院药房。海外市场上，中国香港原研药500mg100袋的价格约为一千多元，而老挝生产的仿制药价格更为亲民，仅需几百元人民币。无论选择何种版本，都应确保药品来源正规可靠。

【注意事项】

1.治疗前和治疗期间定期进行眼科检查

2.警惕任何视力变化或眼部症状

3.监测精神状况和行为变化

4.注意体重变化和水肿情况

5.严格遵医嘱用药，不得自行调整剂量

6.停药应逐渐减量，避免撤药反应

喜保宁作为治疗难治性癫痫的特殊药物，为传统治疗无效的患者提供了重要选择。然而，其潜在的眼科毒性要求医患双方都必须高度重视监测和随访。在严格遵循用药规范的前提下，该药物能够为符合条件的患者带来显著的临床获益。

参考资料：https://www.sabril.net/