曲恩汀（Trientine）是一种口服的金属螯合剂，通过促进体内过量铜的排泄，在肝豆状核变性的治疗中发挥核心作用。

核心作用机制

曲恩汀通过其分子中的多个氮原子与体内游离的铜离子形成稳定的可溶性复合物，从而阻止铜在组织中的沉积和毒性反应。形成的铜-曲恩汀复合物主要通过尿液排出体外，促进尿铜排泄增加，帮助降低肝脏、大脑、角膜等器官的铜负荷。

肝豆状核变性的治疗

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，由ATP7B基因突变导致铜代谢障碍，铜在肝脏、大脑、角膜等器官过量沉积。曲恩汀用于对青霉胺不耐受的5岁及以上儿童及成人患者，为一线的二线替代治疗。通过降低体内铜负荷，帮助改善肝功能（减轻肝酶升高、腹水、黄疸等），改善神经系统症状（减轻震颤、构音障碍、肌张力障碍等），并控制精神症状。

维持治疗与长期管理

治疗分为初始强化期和长期维持期。初始期使用较高剂量快速降低铜负荷；维持期使用较低剂量防止铜再蓄积。成人常规剂量为每日800-1600毫克，分2-4次口服；儿童起始剂量400-1000毫克。通常需终身用药，不可擅自停药。

服用方法要求

需空腹服用（饭前至少1小时或饭后至少2小时），并与任何其他药物、食物或牛奶间隔至少1小时，以保证吸收。胶囊应整粒吞服，不可压碎或咀嚼。

综上所述，曲恩汀通过螯合铜离子并促进其排泄，在青霉胺不耐受的肝豆状核变性患者中发挥降低铜负荷、改善肝功能和神经系统症状的核心治疗作用。

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参考资料：https://reference.medscape.com/drug/cuvrior-syprine-trientine-342888