普纳替尼（ponatinib，商品名为Iclusig）作为第三代BCR-ABL激酶抑制剂，是治疗费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）和慢性髓性白血病（CML）的重要药物。其用药需严格遵循适应症与剂量规范，并密切关注不良反应，以确保疗效与安全性的平衡。

普纳替尼的适用人群具有明确限定：新诊断的Ph+ ALL患者需与化疗联用；单药治疗仅适用于无其他激酶抑制剂可用或T315I突变阳性的Ph+ ALL患者。对于CML，慢性期患者需对至少两种激酶抑制剂耐药或不耐受后方可使用；加速期/急变期患者若无其他治疗选择可考虑用药；T315I突变阳性者（无论疾病阶段）均可使用。需特别强调，新诊断的慢性期CML患者禁用普纳替尼，以避免过度治疗带来的风险。

起始剂量根据疾病类型分层制定：新诊断Ph+ ALL联合化疗时为每日30mg，达到微小残留病（MRD）阴性完全缓解后降至15mg/日；慢性期CML初始剂量为每日45mg，待BCR::ABL1水平≤1%后减至15mg/日；加速期/急变期CML则需维持每日45mg。单药治疗Ph+ ALL时，若3个月内无治疗反应需及时停药。用药过程中若出现≥2级心血管或脑血管事件（如高血压、心肌缺血），需暂停用药，待症状缓解后降低剂量恢复；慢性期CML患者若病情进展，可重新升级至原耐受剂量（30mg或45mg）。

普纳替尼为口服制剂，可与食物同服或空腹服用，但需整片吞服，禁止压碎、切割或咀嚼，以免破坏药物缓释结构影响疗效。若发生漏服，无需补服，次日按原计划继续用药即可，避免剂量叠加导致毒性增加。

治疗期间需定期监测血压、血脂及心电图，尤其关注动脉血栓风险（如心肌梗死、脑卒中）。若出现胸痛、呼吸困难、肢体麻木等症状，应立即就医。同时需避免与CYP3A4强抑制剂（如酮康唑）或诱导剂（如利福平）联用，以防药物浓度异常波动。此外，治疗期间及停药后3个月内需严格避孕，哺乳期女性应暂停哺乳。

普纳替尼的疗效与安全性高度依赖于规范用药。患者需严格遵循医嘱，定期复查评估，医生则需根据个体反应动态调整方案，通过医患协作实现治疗目标。

参考资料：https://www.iclusig.com/