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克瑞司氟特(crinecerfont)作为一种促肾上腺皮质素释放因子1型受体拮抗剂,为管理经典型先天性肾上腺增生(CAH)提供了一种开创性的方法。它并非类固醇药物,而是通过更有针对性地降低雄激素水平,帮助患者控制病情,并可能减少类固醇的剂量。
克瑞司氟特适用于4岁及以上患有典型CAH的成人和儿童患者,用于控制其雄激素水平。对于小于4岁的儿童,克瑞司氟特的安全性和有效性尚未明确。
成人推荐剂量为每日两次,每次口服100mg,早晚随餐服用。这样的安排有助于药物更好地吸收,并减少胃肠道不适。
儿童用量:基于体重计算,推荐剂量如下:
1.10kg以上20kg以下的儿童患者,每日两次,每次口服25mg。
2.20kg以上55kg以下的儿童患者,每日两次,每次口服50mg。
3.大于或等于55kg的儿童患者,每日两次,每次口服100mg。
如果患者错过了一剂或多剂克瑞司氟特,建议尽快服用一剂(即使是在下一剂预定剂量之前),然后恢复常规的给药方案。但切勿为了弥补漏服的剂量而加倍服用。
以下几点是克瑞司氟特服用过程中的注意事项:
1.在使用克瑞司氟特期间,患者应继续接受糖皮质激素替代治疗,以维持正常的肾上腺功能。
建议在克瑞司氟特开始治疗后的四周内,评估患者的雄烯二酮水平,以便根据临床指征调整2.糖皮质激素的剂量。但切记,不要将糖皮质激素的剂量减少到替代治疗所需的剂量以下。
3.任何关于糖皮质激素剂量的调整都应在医务人员的监督下进行,特别是在皮质醇需求增加的情况下,如急性并发疾病、严重创伤或外科手术时,应使用糖皮质激素应激剂量。
克瑞司氟特为CAH患者提供了新的治疗选择,但患者在用药过程中应严格遵循医嘱,确保用药安全有效。