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ADAMTS13重组蛋白酶是一种人工合成的酶,其核心功能是裂解血管性血友病因子(vWF)的多聚体结构。通过精准切割vWF A2结构域内第1605位酪氨酸与1606位蛋氨酸之间的肽键,该酶可将超大分子vWF分解为较小片段,从而降低其诱导血小板聚集和血栓形成的能力。这一过程对维持血管内环境稳定至关重要,可防止因vWF过度活化引发的微血管血栓,尤其对先天性血栓性血小板减少症(cTTP)患者而言,补充重组蛋白酶能有效恢复vWF正常代谢,阻断血栓形成的核心病理环节。
参考资料:https://www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/adzynma
