曲恩汀（Trientine）在体内的作用机制是怎样的？-药纷享进口药

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曲恩汀（Trientine）是一种用于治疗肝豆状核变性的金属螯合剂，其核心作用机制是通过与体内过量的铜离子结合，形成可溶性的复合物，从而促进铜从尿液中排出体外。肝豆状核变性是一种遗传性疾病，由于患者体内负责将铜排泄到胆汁的蛋白质功能缺陷，导致铜在肝脏、大脑、肾脏和角膜等组织中异常蓄积，产生毒性。曲恩汀分子结构中含有多个能与铜离子强力结合的配位点（氮原子）。口服后，药物在胃肠道被吸收进入血液循环，随后分布到全身。它能够与血液和组织中游离的或与蛋白质松散结合的铜离子结合，形成稳定的水溶性螯合物。这种螯合物主要经由肾脏从尿液中排出，从而有效降低体内总铜负荷，减轻铜在关键器官的沉积和毒性损伤。其作用目标是清除已蓄积的铜并维持铜平衡，而非修复基因缺陷，因此需要终身治疗。它与另一种螯合剂青霉胺作用机制类似，但化学结构不同，为不耐受青霉胺的患者提供了替代选择。

参考资料：https://reference.medscape.com/drug/cuvrior-syprine-trientine-342888

医药问答

问题曲恩汀（Trientine）在体内的作用机制是怎样的？