这是一种口服铜螯合剂,主要用于治疗威尔逊病,这是一种遗传性铜代谢异常疾病,导致体内铜积累,进而对肝脏和大脑造成损伤。威尔逊病的代谢缺陷通常源于ATPase7B基因的突变,该基因编码的ATPase 7b酶负责铜的跨膜转运和胆汁排泄。在这种疾病中,铜在肝脏和血液中积累,最终可扩散至其他器官,尤其是大脑和肾脏。威尔逊病通常在儿童或青少年时期发病,患者可能出现神经系统综合征、晚期肝病的症状以及溶血性贫血等表现。
Trientine作为几种铜螯合剂之一,能够有效降低血液和组织中的铜含量,长期服用有助于防止威尔逊病患者体内铜的进一步积累及相关损伤。该药物以250毫克的胶囊形式出售,商标名为Syprine。在剂量方面,成年患者的推荐起始剂量为750至1250毫克,而儿童患者的推荐剂量则为500至750毫克。通常需要将剂量分为每天2至4次服用,成人的每日最大剂量可增加至2000毫克,而儿童的最大剂量则为1500毫克。
对于曲恩汀的副作用,通常相对较轻微,常见的副作用包括头痛、关节痛、肌肉疼痛、恶心、食欲不振、腹泻、皮疹以及肾功能不全等。患者在使用曲恩汀期间,需定期监测铜水平和肾功能,以便及时调整用药方案,确保治疗安全有效。总体来说,曲恩汀为威尔逊病患者提供了一种有效的治疗选择,能够显著改善患者的生活质量