左乙酰亮氨酸（levacetylleucine）是一种专门用于治疗C型尼曼-匹克病（NPC）的药物，适用于体重≥15kg的成人和儿童患者，以改善其神经系统症状。在使用该药物前，具有生殖能力的女性需确认未怀孕，并在治疗期间采取有效避孕措施，以避免潜在的胎儿风险。
该药物的推荐剂量取决于患者的体重，并需遵循严格的服用方案，以确保疗效最大化。对于体重35kg及以上的患者，建议早晨服用2g，下午和晚上各服1g，每日三次。对于体重在25kg-35kg之间的患者，每次服用1g，每日三次；而体重15kg-25kg的患者，每日两次，早晚各服1g。左乙酰亮氨酸可随餐服用，也可以空腹服用，但应保持每天服药的时间一致，以维持稳定的血药浓度，提高治疗效果。
由于左乙酰亮氨酸以口服悬浮颗粒的形式提供，正确的制备方式对药效发挥至关重要。服用前，应将整包颗粒倒入40毫升冷水、室温水、橙汁或杏仁奶中，并用勺子充分搅拌，使其均匀分散。在30分钟内服用所有混合液，以确保药物有效成分被充分吸收。禁止使用其他液体如牛奶、碳酸饮料或酒精饮品溶解颗粒，同时避免使用热液体，以免影响药物稳定性或降低疗效。对于无法自主吞咽的患者，可在医护人员的指导下通过鼻胃管给予药物，以保证用药安全。
长期服用左乙酰亮氨酸有助于缓解NPC患者的神经系统症状，但该药并不能治愈疾病，因此需坚持按照医嘱服药，避免自行增减剂量或停药。患者在治疗过程中应定期接受医生评估，以监测药效及可能的不良反应，确保治疗安全性和有效性。
参考资料：https://reference.medscape.com/drug/aqneursa-levacetylleucine-4000455
400-001-9769