【使用方法】
-仅用于皮下注射，不得静脉注射。
-开始使用本品前需检测抗凝血酶活性，若活性＜60%，不得启动给药。
-启动本品治疗后，患者可在治疗前 7 天继续使用既往的凝血因子浓缩剂（CFC）或旁路制剂（BPA）预防治疗，且需在首次使用 QFITLIA 后不晚于 7 天停用 CFC 或 BPA 的预防用药。
-本品为澄清、无色至淡黄色溶液，若溶液变色、浑浊或含有可见絮状物 / 颗粒，或产品掉落、受损，不得使用。
-若产品储存于冰箱，使用前需取出放置至室温（至少 30 分钟）；室温储存的产品可直接使用。
-注射部位：大腿、腹部（肚脐周围 2 英寸 / 5 厘米区域除外）；护理人员可选择患者上臂外侧。不得注射于皮肤娇嫩、受损、淤青或有疤痕的部位。
-未使用的剩余注射液需丢弃。

【推荐剂量】
-起始剂量：50mg，每 2 个月一次。
-需根据抗凝血酶活性水平调整剂量和 / 或给药间隔，将抗凝血酶活性维持在 15%-35% 之间。

【剂量调整】
起始剂量给药后，分别在第 4 周（第 1 个月）、第 12 周（第 3 个月）、第 20 周（第 5 个月）、第 24 周（第 6 个月）检测抗凝血酶活性，剂量调整后也需检测。
若抗凝血酶活性＜15%，需减少剂量，下次给药时间为前一次给药后 3 个月，剂量调整后重新启动抗凝血酶活性监测。
若 6 个月后抗凝血酶活性＞35%，或患者出血控制效果不佳，可考虑增加剂量，剂量调整后重新启动抗凝血酶活性监测。
基于抗凝血酶活性水平的剂量调整详见下表。


【服用过量处理】
无

【漏服处理】
若错过给药时间，应尽快补服，之后从末次给药时间起恢复原给药周期（每月一次或每 2 个月一次）。

【不良反应】
常见不良反应（发生率＞10%）包括病毒感染、鼻咽炎和细菌感染。

【注意事项】
-血栓事件
接受本品治疗的患者中已发生严重血栓事件，风险因素包括抗凝血酶活性持续低于 15%、每月一次 80 毫克剂量给药、留置静脉导管，以及术后未遵循出血管理指南。
发生血栓事件的患者应暂停使用本品，并根据临床情况进行处理。
需通过 FDA 批准的检测方法监测抗凝血酶活性，目标维持在 15%-35% 以降低血栓风险，同时监测患者血栓事件的体征和症状。
-急性和复发性胆囊疾病
接受本品治疗的患者中已发生胆囊疾病，部分患者需接受胆囊切除术或出现并发症（如胰腺炎）。
监测患者胆囊疾病的体征和症状，若发生胆囊疾病，考虑暂停或停用本品。
有症状性胆囊疾病病史的血友病患者，考虑替代治疗方案。
-肝毒性
开始使用本品前需进行肝功能检测，用药后前 6 个月每月检测一次，剂量增加后也需每月检测至少 6 个月，之后定期检测。
肝功能检测结果升高可能需要暂停或停用本品。
禁止用于已有肝功能不全的患者（Child-Pugh A、B、C 级）。

【禁忌】
无

【特殊人群】

-肝功能不全患者：

禁止使用（Child-Pugh A、B、C 级）。

-孕妇：

尚无孕妇使用数据，仅在潜在获益大于对胎儿的潜在风险时使用。

-哺乳期女性：

尚不明确药物是否经母乳分泌，需权衡母乳喂养的益处与患者的临床需求及药物对婴儿的潜在风险。

-生殖年龄人群：

使用激素避孕药的女性患者，使用 QFITLIA 可能增加血栓风险，建议在治疗前及治疗期间改用非激素避孕方式。

-儿科患者：

12 岁及以上患者的安全性和有效性已确立，12 岁以下患者尚未确立。

-老年患者：

65 岁及以上患者数据不足，无法确定其疗效是否与年轻患者存在差异。

【适应症】
本品是一种靶向抗凝血酶小干扰核糖核酸（siRNA），适用于 12 岁及以上甲型或乙型血友病患者（无论是否存在凝血因子 VIII 或 IX 抑制剂）的常规预防治疗，以预防或减少出血发作频率。

【药物相互作用】
与凝血因子浓缩剂（CFC）或旁路制剂（BPA）合用时，会增加凝血酶生成，叠加血栓形成风险，需严格遵循出血管理指南中的给药剂量和频率。