【使用方法】
-本品口服用药。
-整片吞服，切勿掰开、碾碎、咀嚼或溶解。
-可与或不与食物同服。
-本品为长期治疗用药；若经实验室指标及临床状态综合评估，溶血性贫血无获益且无其他诱因（如出血、手术、合并疾病），应停药。
-停药 / 中断用药：无需逐渐减量，可直接中断或停药。
-检测全套肝功能：ALT、AST、碱性磷酸酶、总胆红素及胆红素分项。
-首剂后前 24 周每 4 周复查肝功能，之后根据临床指征按需检查。

【推荐剂量】
每次100mg，口服，每日2次，可与或不与食物同服。

【剂量调整】
中效 CYP3A 诱导剂：优先换用无 CYP3A 诱导作用的替代药；无替代药时，监测血红蛋白，每日两次剂量不得超过 100 mg。

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
漏服处理：漏服≤4 小时，尽快补服；漏服＞4 小时，跳过本次剂量，按原计划服用下一剂，切勿加倍补服。

【不良反应】
最常见不良反应：头痛、失眠。

【注意事项】
-肝细胞损伤：
本品可致肝细胞损伤，肝硬化患者禁用。地中海贫血患者用药后 6 个月内可出现伴或不伴黄疸的肝损伤。
基线、前 24 周每 4 周、后续按需检测肝功能；若肝功能显著异常或 ALT＞正常上限 5 倍，暂停用药并排查肝损伤病因；确诊本品所致肝损伤需永久停药。
-本品风险评估与缓解策略（REMS）
因肝损伤风险，本品仅限 REMS 限制性项目使用，核心要求：

• 处方医师需完成项目注册及培训认证；

• 医师需向患者告知肝损伤风险；

• 医师需按要求监测肝功能，评估用药适用性；

• 患者需注册 REMS 项目并遵守监测要求；

• 药房需认证备案，仅可向获批患者配发药品。

【禁忌】
无

【特殊人群】
-肝功能损伤：
所有分级肝硬化（Child-Pugh A/B/C 级）患者均禁用。
-妊娠：
现有临床数据不足以评估致畸、流产风险。
-哺乳期：
暂无本品及代谢物在人乳 / 动物乳汁中分布、对乳儿影响、泌乳影响的数据。需权衡母乳喂养获益、母体用药需求及潜在风险。
-儿童用药：
18 岁以下儿童安全性与有效性尚未确立。
-老年用药：
临床试验未纳入足量 65 岁以上患者，无法确定老年患者应答是否与年轻人存在差异。

【适应症】
本品为丙酮酸激酶激活剂，用于成人 α- 地中海贫血或 β- 地中海贫血相关贫血的治疗。

【药物相互作用】
-强效 CYP3A 抑制剂 / 诱导剂：
避免合用。
-中效 CYP3A 抑制剂：
避免合用。
-中效 CYP3A 诱导剂：
优先选用非中效 CYP3A 诱导剂替代药物；无替代药物时，参照完整处方资料调整剂量。
-敏感 CYP3A 底物（含激素类避孕药）：
避免与治疗窗狭窄的该类底物合用。
-CYP2B6、CYP2C、UGT1A1 底物：
对治疗窗狭窄的底物，监测疗效变化。
-P - 糖蛋白（P-gp）底物：
对治疗窗狭窄的底物，监测不良反应。