【使用方法】
-本品静脉输注给药。
- 配制与给药重要注意事项
稀释后药液经聚氯乙烯（PVC）或内衬 PVC 输液管路、搭配0.2 微米聚醚砜（PES）在线过滤器及聚氨酯导管静脉输注。
体重≥10 kg 成人及儿童：于静脉输液袋中配制，稀释终浓度0.8 mg/mL～8 mg/mL，可重力输注或输液泵输注。
体重＜10 kg 儿童：于聚丙烯注射器中配制，稀释终浓度固定0.8 mg/mL，使用注射泵输注。
2.3 静脉输液袋配制操作（适用于体重≥10 kg 患者）
配制前准备
全程无菌操作。
输注前目视检查药液有无颗粒物、变色；本品为澄清至微乳光、浅黄至黄褐色溶液，若变色或可见微粒，丢弃整瓶。
根据患者体重计算给药总剂量及所需药液体积。
药瓶从冰箱取出，室温（18℃～25℃）放置 30 分钟回温；取出冷藏后4 小时内必须完成配制，超时废弃。
输液袋稀释步骤
用聚丙烯注射器抽取所需本品药液，加入装有5% 葡萄糖注射液的 PVC 输液袋中，稀释至终浓度 0.8～8 mg/mL，总稀释液体积不超过 50 mL。
瓶内剩余药液全部丢弃。
轻柔倒置输液袋 10 次混匀，禁止剧烈震荡。
稀释后药液可呈乳光、出现半透明至白色微小颗粒，属正常；若见其他异常颗粒物，废弃配制液。
2.4 静脉注射器配制操作（适用于体重＜10 kg 儿童）
配制前准备
同 2.3 项下无菌操作、药液检查、剂量计算、室温回温及 4 小时配制时限要求。
注射器稀释步骤
聚丙烯注射器抽取所需本品药液，瓶内剩余药液丢弃。
加入 5% 葡萄糖注射液稀释，终浓度固定 0.8 mg/mL，总稀释液体积不超过 50 mL。
轻柔倒置注射器 10 次混匀，禁止震荡。
稀释后可出现乳光及半透明至白色微粒，异常颗粒物则废弃。
输注前排尽注射器内气泡。
稀释药液储存与给药
-稀释药液储存
配制后未立即使用，可室温 18℃～25℃最长存放 4 小时。
从稀释完成至输注结束，超过 4 小时未用完则全部丢弃。
-给药要求
稀释药液全程30 分钟匀速静脉输注，输注器具及过滤器规格同 2.2 要求。
输注完毕后，用足量 5% 葡萄糖注射液冲管，清空管路内残留药液。
禁止经同一输液管路联合输注其他药物。

【推荐剂量】
成人和2 岁及以上儿童患者推荐剂量见下表：


【剂量调整】
无

【服用过量处理】
本品无特效解毒剂，且无法经透析清除。发生过量时，给予常规支持对症治疗。

【漏服处理】
应尽快补用，后续恢复常规给药时间。

【不良反应】
最常见不良反应（发生率＞20%）：病毒感染、败血症、出血、腹泻、呕吐、恶心、中性粒细胞减少、发热、乏力、低钾血症。

【注意事项】
 -严重感染：
本品治疗患者可发生严重且危及生命的感染。需监测患者感染体征与症状，并及时对症治疗。

【禁忌】
无

【特殊人群】
-妊娠：
目前尚无充足人类妊娠用药数据，无法评估本品与重大出生缺陷、流产及母婴不良结局的关联性。
-哺乳期:
无本品在人乳中分布、对母乳喂养婴儿影响及泌乳影响的相关数据.
-儿童用药：
2 岁以下婴幼儿安全性及有效性尚未确立。
-老年人用药：
临床试验及扩大用药项目中，8.4%（21 例）患者年龄≥65 岁，仅 0.4%（1 例）≥75 岁。临床试验老年受试者样本量不足，无法确认老年与年轻患者疗效差异；临床实际应用亦未发现老年患者应答存在特殊性。

【适应症】
本品为甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶 2（MASP-2）抑制剂，用于治疗成人和2 岁及以上儿童造血干细胞移植相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者。

【药物相互作用】
无