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瓦莫洛龙

本品是一种解离性皮质类固醇,适用于治疗2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症(DMD)。

其他名称
瓦莫罗隆,vamorolone,Agamree
剂型
口服悬溶液
生产厂家
Santhera Pharmaceuticals (USA), Inc.
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【适应症】
本品是一种解离性皮质类固醇,适用于治疗2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症(DMD)。

【推荐剂量】
推荐剂量为6mg/kg,口服,每日一次,最好随餐服用;

体重超过50公斤的患者,每日最大剂量为300mg。

注:有些患者对2mg/kg,每日一次的剂量有反应,根据需要,基于个体耐受性,剂量可滴定至2 mg/kg,每日一次。


【不良反应】
最常见的不良反应(>10%)是库欣样特征、精神疾病、呕吐、体重增加,维生素D缺乏。

【药理作用】
本品是一种皮质类固醇,通过糖皮质激素受体发挥抗炎和免疫抑制作用。本品精确作用机制对DMD患的影响尚不清楚。


【使用方法】

-本品口服用药,最好随餐服用
-给药前充分摇匀本品约30秒
-仅使用产品随附的口服注射器。用注射器抽取适当剂量后,直接注射到口中。


【贮藏】
本品保存在20°C to 25°C室温下,可在15°C to 30°C范围内波动。
本品开封后,需在2°C to 8°C温度下冷藏,切勿冷冻。

本品开封3个月后,需抛弃未用完的药物。



【使用方法】
-本品口服用药,最好随餐服用
-给药前充分摇匀本品约30秒
-仅使用产品随附的口服注射器。用注射器抽取适当剂量后,直接注射到口中。
-首次开封3个月后,未用完的药物需要丢弃。

【推荐剂量】
推荐剂量为6mg/kg,口服,每日一次,最好随餐服用;
体重超过50公斤的患者,每日最大剂量为300mg。
注:有些患者对2mg/kg,每日一次的剂量有反应,根据需要,基于个体耐受性,剂量可滴定至2 mg/kg,每日一次。

【剂量调整】
-肝损伤患者:

*轻度至中度肝损伤患者,剂量需调整至2mg/kg,每日一次,与餐同服;体重大于50公斤的患者,每日最大剂量为100mg,剂量可根据个体耐受性逐渐减少。

*重度管损伤患者,本品无临床治疗数据,不推荐使用本品。

-与强CYP3A4抑制剂共同给药:
剂量调整至4mg/kg,每日一次,与餐同服;体重大于50公斤的患者,每日最大剂量为200mg,剂量可根据个体耐受性逐渐减少。
-本品使用超过一周,必须逐渐减少本品剂量。

【服用过量处理】
本品急性过量的治疗是立即给予支持性和对症性治疗。可以考虑洗胃或呕吐。

【漏服处理】


【不良反应】
最常见的不良反应(>10%)是库欣样特征、精神疾病、呕吐、体重增加,维生素D缺乏。

【注意事项】
-内分泌功能改变:
下丘脑-垂体-肾上腺轴可发生抑制、库欣样特征和高血糖。如长期使用本品,需监控这些病症的患者。
-免疫抑制和感染风险增加:
增加新发感染、潜伏感染、加重、播散或再激活感染的风险,这些感染可能很严重,有时甚至致命;感染的体征和症状可能被遮盖。
-心血管/肾功能改变:
长期使用本品治疗的患者,需监测患者血液升高及患者的钠和钾水平。
-胃肠道穿孔:
增加某些患者的胃肠道障碍的风险;患者的体征和症状可能被掩盖。
-行为和情绪障碍:
可能包括欣快感、失眠、情绪波动、性格改变、严重抑郁和精神病。
-对骨骼的影响:
长期使用本品,需监测患者骨骼矿物质密度的降低。
-眼科影响:
可能包括白内障、感染和青光眼;长期使用本品的治疗的患者需要监测眼压。
-疫苗接种:
本品治疗期间,避免接种活体或减毒疫苗。应在本品开始治疗前至少 4 至 6 周给患者接种。

【禁忌】
-本品禁用于已知对本品或任何本品的非活性成分有超敏反应。
-接受皮质类固醇治疗的患者,已发生超敏反应,包括过敏反应,禁用本品。

【特殊人群】
-孕妇
肾上腺功能减退症可能发生在接受皮质类固醇治疗的母亲所生的婴儿中。
-哺乳期:
没有本品出现在母乳或影响母乳生成的相关数据。
-儿科患者;
本品针对年龄小于2岁患者的有效性和安全性,尚未建立。
-老年患者:
无相关研究数据
-肝损伤患者:
轻度至中度肝损伤患者,本品剂量需要调整至2mg/kg,每日一次,与餐同服;体重大于50公斤的患者,每日最大剂量为100mg,剂量可根据个体耐受性逐渐减少。
重度管损伤患者,本品无临床治疗数据,不推荐使用本品。

【适应症】
本品是一种解离性皮质类固醇,适用于治疗2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症(DMD)。

【药物相互作用】
强效CYP3A4抑制剂:
与强效强效CYP3A4抑制剂共同给药,本品每日最大推荐剂量为 4mg/kg,对于体重超过50kg的患者,本品每日最大剂量为200mg。

请按药品说明书或在药师指导下购买和使用