【使用方法】
-本品需通过皮下注射给药。
-注射部位可选择腹部（距肚脐至少 2 英寸）或大腿外侧，且每日需轮换注射部位。请勿在皮肤疼痛、瘀青、发红或坚硬处注射，避免在疤痕或妊娠纹处注射。
-本品为澄清、无色至黄色的水溶液，含苯甲醇防腐剂。在给药前，只要溶液和容器条件允许，应目视检查每瓶 FORZINITY 是否存在颗粒物和浑浊。如溶液浑浊或存在颗粒物，请勿使用。
-仅供单患者使用，不可与其他药品在同一注射器中混合。药瓶首次开启后 8 天内丢弃。

【推荐剂量】
体重 30kg 及以上患者，推荐剂量为每日皮下注射 40mg，患者应每日在同一时间给药。

【剂量调整】
-肾功能损害患者的剂量调整：
成人肾功能损害患者的剂量调整请参考表 1。
表 1：成人肾功能损害患者的推荐剂量

目前尚无足够信息为 eGFR＜30mL / 分钟且接受透析的成人患者推荐剂量方案；也无足够信息为体重 30kg 及以上的肾功能损害儿童患者推荐剂量方案。

【服用过量处理】
本品临床试验中未报告药物过量病例。药物过量的体征和症状可能与组胺相关（如血压降低、晕厥前期），应按照标准治疗方案处理。如怀疑药物过量，应暂停本品治疗。

【漏服处理】
如漏服一剂，应跳过该剂量，并在下次计划给药时间给予下一剂，不可使用双倍剂量。

【不良反应】

最常见的不良反应为注射部位反应。

【注意事项】
-苯甲醇毒性：
新生儿禁用本品。
-过敏反应：
接受本品治疗的患者中，已有过敏反应报告，包括需要紧急医疗干预的严重过敏反应。这些反应的表现包括皮肤症状（如皮疹、丘疹性病变、湿疹样皮炎）和呼吸道症状（如咳嗽）。
治疗期间应监测患者是否出现过敏反应的体征和症状。如发生严重过敏反应，应立即停止本品给药，并根据临床需要采取适当的紧急治疗措施，包括使用肾上腺素、抗组胺药和皮质类固醇。曾发生严重过敏反应的患者不可再次使用本品。
对于轻至中度皮肤反应，可考虑使用局部皮质类固醇和口服抗组胺药治疗；如皮肤反应持续存在或加重，应考虑停用本品。

【禁忌】
对本品任何成分存在严重过敏反应者禁用。

【特殊人群】
-妊娠：
尚无本品在妊娠期女性中使用的数据，无法评估药物相关的重大出生缺陷、流产或其他母婴不良结局风险。
-哺乳期：
尚无关于本品在人乳中分泌情况、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁分泌影响的数据。
-儿科用药：
本品用于改善体重至少 30kg 的儿童巴尔特综合征患者肌肉力量的安全性和有效性已确立。
本品在体重＜30kg 的儿童患者中的安全性和有效性尚未确立。
本品未获批用于新生儿。
-老年人：
本品的临床试验未纳入 65 岁及以上的巴尔特综合征患者。
-肾功能损伤：
1）轻度（eGFR 60-89mL / 分钟）或中度（eGFR 30-59mL / 分钟）肾功能损伤患者无需调整剂量。
2）重度肾功能损害（eGFR＜30mL / 分钟）且未接受透析的成人患者，本品剂量应减半，每日皮下注射一次。
3）尚未在接受透析的肾功能衰竭患者中开展本品的研究。

【适应症】

本品是一种线粒体心磷脂结合剂，适用于改善体重至少 30kg 的成人和儿童巴氏综合征（Barth syndrome）患者的肌肉力量。

【药物相互作用】
-体外研究：

CYP 酶：

依拉米肽不抑制 CYP1A、CYP2D6、CYP2E1、CYP2B6、CYP2C8、CYP2C9、CYP2C19 或 CYP3A，也不诱导 CYP1A2、CYP2B6 或 CYP3A4 的代谢。

药物转运体：

依拉米肽不抑制 OCT2（有机阳离子转运体 2）、BCRP（乳腺癌耐药蛋白）、OAT1（有机阴离子转运体 1）、OAT3（有机阴离子转运体 3）、OATP1B1（有机阴离子转运多肽 1B1）、OATP1B3（有机阴离子转运多肽 1B3）、P-gp（P - 糖蛋白）或 MATE2-K（多药及毒素 extrusion 蛋白 2-K），但可抑制 MATE1（多药及毒素 extrusion 蛋白 1），半数抑制浓度（IC50）为 3.53μM。

-体内临床研究：

阿司匹林：

单次服用 650mg 阿司匹林后 4 小时，静脉输注依拉米肽（0.1mg/kg/ 小时，持续 4 小时），不影响阿司匹林及其代谢产物水杨酸的药代动力学，也不影响阿司匹林的抗血小板活性。

氯吡格雷：

单次服用 300mg 氯吡格雷后 4 小时，静脉输注依拉米肽（0.1mg/kg/ 小时，持续 4 小时），不显著影响氯吡格雷的药代动力学，也不影响氯吡格雷的抗血栓活性。

普通肝素：

在普通肝素输注开始 7 小时后，静脉输注依拉米肽（0.25mg/kg/ 小时，持续 4 小时），不显著影响普通肝素的活化部分凝血活酶时间（aPTT）和抗 Xa 因子活性。