【适应症】
本品是一种 C 型利钠肽(CNP)类似物,适用于2 岁及以上、骨骺未闭合的软骨发育不全儿科患者,用于增加线性生长。
【推荐剂量】
-每周皮下注射 1 次,剂量根据体重计算,详见下表。
-定期监测生长情况,根据体重调整剂量。
-骨骺闭合、无进一步生长潜力时停药。
【不良反应】
最常见不良反应(≥5%):呕吐、注射部位反应、四肢疼痛、恶心。
【药理作用】
本品释放的 CNP 与内源性 CNP 具有相同的受体结合亲和力与活性。CNP 结合利钠肽受体 - B(NPR-B),抑制丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路。
软骨发育不全由成纤维细胞生长因子受体 3(FGFR3)功能获得性变异导致,下游信号过度激活。过度激活的 FGFR3 抑制软骨内骨化,导致身材矮小与骨骼发育不良。
与内源性 CNP 相同,那维肽释放的 CNP 结合 NPR-B,刺激环磷酸鸟苷(cGMP)升高并通过蛋白激酶 G 信号传导,抑制 MAPK 信号通路,从而拮抗软骨发育不全中过度激活的 FGFR3 信号。CNP 促进软骨细胞分化与增殖,进而刺激软骨发育不全患者的骨骼生长。
【贮藏】
-冷藏保存:2℃~8℃(36℉~46℉)。原包装保存至使用,避光。不可冷冻。
-室温≤30℃(86℉)保存最长 6 个月,6 个月内可放回冷藏。超过有效期或首次取出冷藏后 6 个月(以较早者为准)不可使用。
-复溶后的本品可室温≤30℃(86℉)保存最长 4 小时。
-丢弃未使用的复溶溶液。
【有效期】
24个月
【使用方法】
-本品经皮下注射给药,使用前必须复溶。
-配套的针头与注射器仅供单次使用。
-若药品冷藏保存,复溶前将 YUVIWEL 小瓶与预装稀释剂注射器放置至室温(约 30 分钟)。
-将配制针头旋紧在预装稀释剂注射器上,将全部稀释剂注入小瓶。上下摇晃小瓶 15 秒,不可旋转或滚动。摇晃后将复溶后的本品小瓶在室温放置 5 分钟。将稀释剂注入小瓶后,立即丢弃带配制针头的稀释剂注射器。
-溶液与容器允许时,给药前需肉眼检查本品是否有颗粒物或变色。复溶后本品为无色澄明液体。若溶液变色、浑浊或含可见颗粒物,不可使用。可见气泡属正常现象。
-将新配制针头旋紧在注射注射器上,从复溶小瓶中抽取处方剂量体积。排出抽取剂量中的空气,确保剂量体积准确。
-取下并丢弃注射注射器上的配制针头。
-给药前将注射针头旋紧在注射注射器上。
-体重 56kg 及以上患者,处方注射体积大于 1mL,需2 套装置完成全剂量给药。
复溶后的本品可在室温≤30℃(86℉)保存最长 4 小时。
-本品皮下注射于腹部(距肚脐 2 英寸)或大腿;也可注射于臀部或上臂后侧。
-轮换注射部位,不可注射至上述部位以外区域。避免注射于皮肤发红、肿胀或瘢痕处。
-丢弃未使用的复溶溶液。
【推荐剂量】
-每周皮下注射 1 次,剂量根据体重计算,详见下表。
-定期监测生长情况,根据体重调整剂量。
-骨骺闭合、无进一步生长潜力时停药。
【剂量调整】
无
【服用过量处理】
无
【漏服处理】
-漏用本品剂量时,尽快补用,但不得超过漏用日后 2 天。
-为避免漏用,本品可在预定给药日前后 2 天内使用。下次剂量按原预定日期恢复每周 1 次给药。
-若超过预定给药日 2 天,跳过漏用剂量,下次按常规预定日期给药。
-两次给药间隔至少 5 天。
【不良反应】
最常见不良反应(≥5%):呕吐、注射部位反应、四肢疼痛、恶心。
【注意事项】
-低血压风险:
每日 1 次给药的 CNP 类似物曾报告一过性血压下降。那维肽临床试验排除了血流动力学显著异常的心血管疾病患者。
告知患者使用本品期间若出现低血压症状(如头晕、乏力和 / 或恶心),应联系医护人员。
【禁忌】
无
【特殊人群】
-中重度肾功能不全(eGFR<60 mL/min/1.73m²)患者:
不推荐使用。
-轻度肾功能不全(eGFR≥60mL/min/1.73m²)患者:
无需剂量调整。
-孕妇:
尚无妊娠期女性使用本品的数据,无法评估药物相关重大出生缺陷、流产或母体 / 胎儿不良结局风险。
-哺乳期:
尚无本品在人乳中存在、对乳汁分泌或母乳喂养新生儿 / 婴儿影响的信息。
-儿科用药:
本品在2岁以下儿科患者的安全性与有效性尚未确立。
【适应症】
本品是一种 C 型利钠肽(CNP)类似物,适用于2 岁及以上、骨骺未闭合的软骨发育不全儿科患者,用于增加线性生长。
【药物相互作用】
尚未开展体外评估或临床试验评价本品的药物相互作用潜力。
请按药品说明书或在药师指导下购买和使用

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