【使用方法】
-本品的给药操作需由精通包括过敏性休克在内的超敏反应处理的医疗专业人员监督进行。
-所有患者均需检测基线血红蛋白水平。
-复溶步骤：
1）根据患者体重（kg）和推荐剂量，计算需复溶的 AVLAYAH 西林瓶数量，向上取整至整数。
2）从冰箱取出所需数量的西林瓶，室温放置 15~30 分钟至温度达到 20~25℃（68~77℉），禁止使用外部热源加热。
3）每瓶加入 5.2mL 注射用无菌水，将稀释液缓慢注入西林瓶内壁，避免产生泡沫，禁止用力注射或直接注入冻干粉针剂。
4）轻轻旋摇西林瓶，使冻干粉针剂完全溶解，禁止倒置或剧烈振摇；复溶后每瓶本品 的浓度为 30mg/mL。
5）目视检查复溶后溶液，观察是否存在颗粒物质和变色；正常溶液应为澄清至微乳光、无色至微棕黄色，且无可见颗粒，若溶液变色、浑浊或含可见颗粒，需丢弃。
-稀释步骤：
将复溶后的 AVLAYAH 溶液用 0.9% 氯化钠注射液稀释，最终浓度控制在 0.6~15mg/mL ，注入输液袋的步骤如下：
根据患者体重确定输液袋的适宜容积（见表 2），并计算所需复溶后 AVLAYAH 溶液的体积。

准备输液袋：

①排尽输液袋内的空气；

②从输液袋中抽出与待加入 AVLAYAH 溶液体积相等的 0.9% 氯化钠注射液。

从西林瓶中缓慢抽取所需体积的复溶后溶液，单次使用后丢弃瓶内剩余药液，禁止同一西林瓶多次给药。
将 AVLAYAH 溶液缓慢注入 0.9% 氯化钠注射液输液袋，避免向袋内引入空气。
轻轻倒置输液袋混匀溶液，禁止剧烈振摇。
复溶后溶液保存
禁止振摇、冷冻；若复溶后未立即稀释，可在 20~25℃（68~77℉）室温下保存，最长 4 小时。
稀释后溶液保存
若稀释后未立即使用，可在 2~8℃（36~46℉）冷藏保存，最长 24 小时；从冰箱取出后：
需在 10 小时内完成输注；
禁止再次冷藏。
若冷藏超过 24 小时，或从冰箱取出后 10 小时内无法完成输注，需丢弃稀释后溶液；禁止振摇、冷冻。
-给药说明
稀释后溶液需立即静脉输注，仅可使用 PVC 或 PE 输液器及 PES 滤膜。
若稀释后溶液经冷藏保存，输注前需恢复至室温。
输注时需使用专用输液管路，并配备无菌、无热原、低蛋白结合的 0.2 微米在线滤器。
按照表 3 的推荐输注速率给药，总输注时间约 4 小时；根据患者耐受情况，每小时将初始输注速率调至下一水平，总输注时间不得超过 8 小时。

若未发生超敏反应和输注相关反应，可根据患者耐受情况逐步提高输注速率，最短 3 小时完成输注。
输注结束后，采用输注 AVLAYAH 的最终速率，用 0.9% 氯化钠注射液冲洗输液管路。
禁止将 AVLAYAH 与其他药物经同一静脉输液管路输注。

【推荐剂量】
推荐维持剂量：15mg/kg，每周1次，静脉输注，输注时间约 4 小时。
为降低输注相关反应（IARs）风险，需遵循表 1 的剂量递增方案，每个剂量水平至少给药4周后，方可递增至下一个剂量水平。

【剂量调整】
-若发生严重超敏反应（如过敏性休克）或严重输注相关反应，立即停用 AVLAYAH 并启动适当的医疗救治；需权衡严重反应后再次给药的风险与获益，若决定再次给药，需重新评估术前预处理药物方案、减慢输注速率和 / 或降低给药剂量，再次给药时需对患者进行密切监测。
-若发生轻至中度超敏反应或轻至中度输注相关反应，暂停输注和 / 或将输注速率降低至少 50%，随后根据患者耐受情况逐步调至推荐输注速率（见表 3）
表 3 基于总输注体积的本品输注速率。

-若因不良反应降低给药剂量，需评估恢复剂量的适宜时机，并遵循推荐的剂量递增方案，逐步恢复至 15mg/kg 每周 1 次的维持剂量 。

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
若发生漏药，无需补用，禁止通过加倍剂量弥补漏服剂量；尽快重启治疗，后续保持每周 1 次的输注间隔，按末次给药剂量及推荐输注速率恢复给药。

【不良反应】
发生率≥20% 的最常见不良反应为：输注相关反应、上呼吸道感染、耳部感染、发热、贫血、咳嗽、呕吐、腹泻、皮疹、新型冠状病毒感染、流涕、鼻塞、跌倒、头痛、皮肤擦伤、荨麻疹。

【注意事项】
-包括过敏性休克在内的超敏反应：
接受酶替代治疗（ERT）的患者（包括使用本品者）报告过危及生命的超敏反应，包括过敏性休克；本品相关过敏性休克的症状包括心动过速、低血压、喘息、呕吐、荨麻疹、口唇及舌肿胀，过敏性休克可发生在酶替代治疗早期及长期治疗后。
-输注相关反应（IARs）：
若发生严重输注相关反应，立即停用本品并启动适当的医疗救治。
-贫血：
所有患者均需检测基线血红蛋白水平，治疗启动后 3 个月复测，后续根据临床指征监测；根据临床判断为贫血患者采取适当的支持治疗。
-膜性肾病：
监测血清肌酐及尿蛋白 / 肌酐比值；若怀疑膜性肾病，需开展诊断性评估并启动适当治疗。

【禁忌】
无

【特殊人群】
-妊娠：
目前尚无 AVLAYAH 用于妊娠期女性的资料，无法评估其对重大出生缺陷、流产及其他母婴不良结局的药物相关风险；尚未开展本品的胚胎 - 胎儿发育毒性及孕前和产后发育毒性动物研究。
-哺乳期：
目前尚无本品在人乳或动物乳汁中的存在情况、对母乳喂养婴儿的影响，以及对乳汁分泌的影响相关数据
-儿科用药：
体重＜5kg 儿科患者的安全性和有效性尚未确立。
-老年用药：
本品治疗亨特综合征的临床试验未纳入 65 岁及以上患者。

【药物相互作用】

无